传统上维生素A已被应用治疗毛囊角化病以减轻病情，虽有获得不同程度成功的报道，但多数效果并不理想，常规用量为5万～10万u/d，但用30 万～100万u/d成功率更高些，在用大剂量时往往有维生素A过多的副作用;科学家用维生素A15万u/d加维生素E联合应用能获效。
近20年来已逐渐用维A酸来治疗本病并替代维生素A。其作用机制是促进DNA合成、加速生发层的有丝分裂速度，使上皮细胞正常化、颗粒层增厚、角化不全减 少，使角化不良恢复正常。比较有效和常用的合成维A酸有叁种：异维A酸(商品名泰尔丝)、阿维A酯(商品名Tigason)及其主要代谢产物阿维A(商品 名)。前者是维A酸的立体异构体，而后两者分别是芳香维A酸的乙酯和甲酸。Orfanos用阿维A酯50～75mg/d治疗能迅速控制皮损症状，以后逐渐 减量改用维持量25～30mg/d。应用异维A酸每日0.5～1mg/kg、阿维A25～30mg/d或我国研制的维胺酯25mg，一日3次也能获效。
对毛囊角化病炎症皮损的局部治疗包括外用皮质类固醇霜或软膏，也可外用水杨酸、煤焦油或硫磺软膏等。Fulton等用0.1%维A酸霜封包治疗数月可使 皮损获痊愈;对小斑片损害，用康宁克通局部注射可使皮损获得迅速但暂时性的缓解;对肥厚性皮损，擦皮术、激光或切除后植皮等均可予考虑。病人应避免烈日曝 晒。由于本病为遗传性疾病，故应一定禁止近亲结婚。
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