淀粉样变性的淀粉样物质是蛋白样物质,由于遇碘时,可被染成棕褐色,再加硫酸后呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样变性。因淀粉样变性的病因和发病机制尚未明了,预防重点是积极防治慢性感染性疾病与做好遗传咨询工作。
淀粉样变性的防治分述如下:
本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主,近年来伴结核,脓胸者已少见,说明预防为有效的措施,局限型有时可手术切除;AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%~60%可缓解,原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜及烷化剂。
秋水仙碱对家族性地中海热引起的AA淀粉样变有积极预防的作用,但对其他AL,AA治疗效果不一致,支持疗法有助于延长存活期,包括合理使用利尿剂可改善心肾功能,抗生素使用可改善因感染所致的后果等。
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