淀粉样变性是脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。其常见的病因有以下几种。
原纤维蛋白及其前体:目前已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。
1、淀粉样轻链蛋白
AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成,也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。
2、 淀粉样A蛋白
AA蛋白主要见于慢性感染、炎症或肿瘤引起的全身性淀粉样变。AA蛋白由76个氨基酸组成,分子质量为8500,由血清前体蛋白SAA降解而来。SAA为HDL中的一种载脂蛋白,由肝细胞合成并受细胞因子如白介素-1(IL-1)、IL-6及YNF等的调节。急性反应期SAA的浓度可增高数千倍,但其功能尚不清楚。
3、转甲状腺蛋白
转甲状腺蛋白原来称为前白蛋白(prealbumin),是由127个氨基酸组成的单链多肽,几乎全为β-片层结构。TTR主要在肝脏合成,参与甲状腺素和维生素A的转运。TTR分子本身并不产生淀粉样沉积,但其遗传变异型(通常为单个氨基酸置换)是遗传性淀粉样变最常见的原因。在急性反应期患者血清中TTR的浓度降低。
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肝淀粉样变性是什么
是指淀粉药蛋白在肾脏沉积排不进去,而引来的肾脏功能再次发生发生改变。主要的表现出是肾病综合症,可能会再次出现肾炎,在晚期的时候会致使肾功能衰竭,当诊断患肝淀粉样变性的时候,早期采取合适的药物专心实施救治,防止病情的严重,再次出现伤及性命的情况,也有利于病情的彻底恢复。需要强调的是少吃辛辣刺激的东西,多吃蔬菜水果,多喝水。
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被确诊为皮肤淀粉样变性能康复吗
亲皮肤淀粉样变易发于下肢,病发原因复杂。隔代遗传血液循环差均可引致。表现出为粗糙,米粒状凸出。目前无法根治,可以口服皮肤病血毒丸养血润燥胶囊香菇菌多糖缓解。亲非常感谢你的进行咨询,请给与积极评价。除了正规治疗外,患者还需要合理饮食调理,例如饮食清淡,避免辛辣刺激食物。与此同时患者还要注意选择一家正规医院诊治,这样才能得到良好的治疗效果。
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淀粉样变性周围神经病吃什么药?
像这种淀粉样周围神经病变,没什么特殊好的药物,就是适当的功能锻练,另外可以口服甲钴胺,每日三次,每次一粒,依帕司他每日三次,每次50毫克,这两个是营养神经药物效果比较好的,可以实验着口服,没什么副作用,看一看效果怎么样。积极参加体育锻炼,调节身心健康,保持自身卫生.
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眼眶淀粉样变性怎么办?
眼眶淀粉样变性,这种疾病是比较少见的。主要是眼眶的功能是逐渐上升的,眼眶撑持能力是逐渐消退的,这种情况建议还是到三甲医院的眼科去进一步救治。平时要留意用眼卫生,少看手机、电脑等电子产品,不要抽烟以及饮酒,培训的环境灯光应当柔和,防止强烈的刺激。
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原发性皮肤淀粉样变性怎么回事?
原发性皮肤淀粉样变性具体病发原因不明确,有可能与免疫力低下或者隔代遗传有很大的关系。该病还没有很好的治疗办法,你可以采用外用激素+维a酸救治,但是只好缓解症状,也可以采用理疗,比如说高浓度的果酸治疗效果就不错。如瘙痒比较明显需要有全身用药。
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如何治疗皮肤淀粉样变性?
对于原发性皮肤淀粉样变性的治疗,目前缺少有效的治疗方法,一般用来临床实践,第一个是激素,外用激素霜,无论是做为个包装盒还是做为局部麻醉,都可以迅速缓解症状,但容易病发,临床诊断上常用的激素是强效或超强效激素;第二种是类维生素A。通常0。1%的视黄酸在外部使用,可能会有一定的效果,但起效较慢;第二是手术和物理治疗。
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