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淀粉样变性的常见治疗法

淀粉样变性的常见治疗法

  淀粉样变性治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;遏制淀粉样物纤丝的合成;遏制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。对于任何类型的淀粉样变性本身,迄今尚无特异性的治疗。对继发性淀粉样变性者,应积极治疗原发病,如结核病、类风湿性关节炎等,有可能使淀粉样变性停止发展甚至消退。

  淀粉样变性的常见治疗法分述如下:

  继发性淀粉样变性者可用苯丙氨酸氮氮氮芥与强的松联用(MP方案),具有遏制轻链合成、减少淀粉样物质沉积的作用。苯丙氨酸氮氮氮芥 0.15mg/(kg/d),分2次服,强的松0.8mg /(kg/d),分4次服,7天为1疗程。每6周重复1个疗程,可连用数月至数年。苯丙氨酸氮氮氮芥可引起白细胞或血小板减少,治疗中应严密监测。

  有人用二甲亚砜(DMSO)治疗,据报告具有溶解淀粉样纤丝、增加其对降解酶的敏感性、遏制SAA合成、减少AA蛋白在组织中的沉积、遏制炎症反应等作用。用DMSO15g配成10%溶液,分3次在餐前与果汁同服,持续应用6个月。病情控制后,可适当给维持量,可持续数年,应逐渐停药以免导致病情恶化。也有报告用秋水仙碱和青霉胺治疗者,但临床报告例数不多。由于淀粉样变性造成食管梗阻时应予手术切除。

  对大多数患者来说,对治疗的评估应当包括体征、器官功能状况和实验室检查指标异常方面的改善,但最重要的是衡量生存期的长短。

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