临床上,淀粉样变性疾病并不常见,所以当淀粉样变性的出现我们一定要弄清原因。通常来说淀粉样的产物和所在组织中沉积的原因并不清楚,在不同的淀粉样变性类型中,病因学机制可能会不同,继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍,而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,比如遗传因素、理化因素、免疫因素都是导致淀粉样变性的主要原因,所以我们要谨记导致淀粉样变性出现的三大因素,以便做好对症处理。
1、遗传因素:
临床上,淀粉样变性常见于某些遗传性疾病如家族性地中海热,家族性淀粉样物多神经病变,家族性淀粉样物心肌病,中枢神经系统病变如Alzheimer病,Down综合征和遗传性大脑出血性淀粉样变性等,因而认为淀粉样变性与遗传有一定关系。
2、理化因素:
在动物实验中,可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素,以及抗毒素,血清,核酸,血浆球蛋白,甲胆蒽,胶状硫,硫脲嘧啶,黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型,不过最常用的是酪蛋白,将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射,每周2次,3个月后即可发生淀粉样变性。
3、免疫因素:
淀粉样物沉积多伴有慢性或复发性感染或炎症性疾病如结核,瘤性麻风,梅毒等疾病,但不同国家和地区的发病率差别很大,据报道,印度约3/4(150/200)的继发性淀粉样变性系结核病引起,而北美极少,瘤性麻风伴发淀粉样变性以非洲,印度,东南亚,南美等地多见,发病率为3%~33%,其他如慢性骨髓炎,烧伤,截瘫伴褥疮,慢性肾盂肾炎,血吸虫病,囊性纤维化等疾病也较常并发此病,皮下注射海洛因(二醋吗啡)致慢性化脓性皮肤感染,以及有报道继发性淀粉样变性与人类免疫缺陷病毒感染有关,这些都支持了淀粉样物是抗原-抗体反应之结果,抗原-抗体复合物的直接沉积,或是过量的抗原-抗体反应时,淀粉样物是抗体合成中的副产品,有的研究还指出,在这过程中补体起重要作用。
此外,有些自身免疫性疾病患者也可见淀粉样变性,最常见的是类风湿性关节炎,有报道1000例类风湿性关节炎患者随访10年后有3.1%因并发淀粉样变性而死亡;其次为强直性脊柱炎,系统性红斑狼疮,进行性硬化症,Still病,银屑病关节炎,Reiter综合征,结节性多动脉炎,舍格伦综合征(干燥综合征),Behcet病,溃疡性结肠炎,Crohn病及Wipple病等。有学者认为,淀粉样物是一种生理性物质,正常人体内存在微量,且随年龄增长而增多,一旦T细胞功能减退而B细胞功能亢进,则淀粉样物产生就过多,会导致病理改变;或者是B细胞功能有缺陷,产生异常轻链,因其溶解度低而易沉积于组织中,造成淀粉样变性,实验表明,胸腺先天性发育不全时,淀粉样变性的诱发时间缩短,说明了T细胞功能在发病中的重要性。
以上就是“谨记导致淀粉样变性出现的三大因素”的详细介绍,希望可以帮助到广大患者朋友。另外,有不少恶性肿瘤患者常并发淀粉样变性,如Hodgkin病,恶性淋巴瘤,免疫母细胞淋巴结病,重链病,以及直肠,肺,肝,肾及食管的癌症都可发生继发性淀粉样变性。
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