经典型半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏,导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。轻者可无临床症状,最严重者呈暴发型。因此一定要及时治疗,以免疾病蔓延。下面介绍几种有效治疗半乳糖血症的方法。
一、半乳糖血症的治疗
1.静脉输给葡萄糖、新鲜血浆,注意补充电解质。
2.抗生素,对合并败血病的患儿应采用适当的抗生素,并给予积极支持治疗。
二、半乳糖血症的预后:
患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿命约为6周,即便幸免,日后亦遗留智能发育障碍。获得早期确诊的患儿生长发育大多正常,但多数在成年后可有学习障碍、语言困难或行为异常等问题。女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。
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半乳糖血症正常值是多少
如果救治不及时,可能会再次出现干呕,恶心呕吐,腹痛,精神发育迟滞,肝脏肿大,白内障,黄疸问题,低脑发育等症状。如果不及早救治,它将在婴儿期濒死。如果早期确诊,喂食不含乳糖和不含半乳糖的食物,宝宝可以正...
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半乳糖血症会遗传吗
半乳糖血症的救治一般以饮食控制为基础,不含半乳糖的食物如母乳、牛奶、乳制品、动物内脏等应禁食。婴儿可以用豆奶替代牛、母乳喂养。不定期监测数据血液中半乳糖和半乳糖-1-磷酸的含量。这种病单靠饮食控制是不...
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半乳糖血症的症状是什么?
典型病例在围产期立即再次发生。他们经常在喂食乳制品后几天内再次出现干呕、创造财富、体重减轻和厌食等症状,随后再次出现黄疸和肝脏肿大。如果我们不能够及时确诊并专心喂奶,将致使疾病的进一步继续恶化,最终症...
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半乳糖血症会不会遗传
半乳糖血症是具备一定的隔代遗传几率的,所以患这种疾病的人,是很容易会致使自己的子女也会患上这种疾病,半乳糖血症的患者绝大多数生长发育迟缓,毛发黄,黄疸,肝功衰弱,半乳糖血症,是半乳糖分解代谢中的一连串...
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半乳糖血症遗传几率是多大
该病的主要原因是患者由于隔代遗传缺点而缺少半乳糖基转移酶,这增强了半乳糖和磷酸半乳糖的血液浓度,致使毒性和各种症状。酶活测得结果是确诊的主要依据。此外,对于这些病人,饮食疗法是主要的方法,即停止下来母...
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半乳糖血症病发原因和病发表现是什么
半乳糖血症是一种因先天性酶缺陷导致的半乳糖正常代谢途径受阻,造成代谢中间产物半乳糖1磷酸和半乳糖醇在体内红细胞、肝、肾、晶体、心肌、大脑皮层等组织沉积。首先这个病比较严重,严重会伤及你孩子的灵魂。可能...
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半乳糖血症和乳糖不耐受有何不同
半乳糖血症是由先天性基因缺点引来的疾病,主要由1-ndash、磷酸半乳糖ndash和尿嘧啶核苷酸转移酶的编码引来。这种酶的缺少致使半乳糖及其水解描绘出来产物在体内累积,并引来严重的症状,如肝肿大和白内...
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半乳糖血症哪些人会得
小儿半乳糖血症也称之为葡萄糖半乳糖不耐症。分成两种类型。原发性,是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,由肠道内葡萄糖肠功能紊乱引来,主要表现出为新生儿自体排便,早期可再次发生严重恶心呕吐。它对二糖也不耐...
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半乳糖血症是不是糖尿病
首先,很明显半乳糖血症和糖尿病是两种不同的疾病,其中绝大多数是由常染色体隐性隔代遗传引来的遗传病。目前,绝大部分疾病是由半乳糖分解代谢有关酶的血液和尿液测定确认的,而糖尿病是由血糖升高引来的身体分解代...
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