根据先天性耳聋的不同原因，可采取不同的方法：如重度或极重度的神经性耳聋可行人工耳蜗(也就是电子耳蜗)植入。对中度或中重度的神经性耳聋可佩戴助听器，而对一些传导性耳聋或有耳畸形的可根据不同情况可以手术治疗。耳蜗植入器和药物治疗具体方法如下。
1、耳蜗植入器：这是治疗先天性耳聋的一种有效方法，该疗法又被称为电子耳蜗或人工耳蜗，具有一定的危害性。需要通过专业医院的专家来植入，植入后通过诱发出脑干反应，从而激活内耳，来获得听力。
2、药物治疗：先天习惯耳聋的治疗很重要，及早治疗是关键。尽管先天性耳聋属于婴幼儿在妊娠期、分娩时，由于各种不同因素造成的耳聋，但是，很多患者可以通过医生采用的药物来扩张内耳血管、降低血液粘稠度和溶解小血栓，从而恢复或者部分恢复听力。Pendred综合征，可服用甲状腺素或多食含碘食物，有利于防止甲状腺增大和听力恶化。Alport综合征可行肾移植。某些先天性传导性聋患者，可考虑行鼓窒成形术。
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