囊性纤维化主要影响胃肠道和呼吸系统，还会伴随着一些并发症。患者通常在肺功能受损后数年因呼吸衰竭而死亡，患者可以通过肺部治疗来达到治疗的目的。具体治疗方法有：
1、对大量或反复肺出血患者，可采用对出血动脉栓塞治疗。
2、囊性纤维化患者通常接受支气管扩张剂治疗。有严重肺部疾病和低氧血症的患者需要进行氧疗。肺功能衰竭患者使用呼吸机一般无效;但有时对严重感染的患者，如果在感染前他们的肺脏功能尚可，进行短时间机械通气具有一定价值。
3、肺部感染必须早期采用抗生素治疗。在肺部感染的早期阶段，应采集痰液标本，进行病原体鉴定和药物敏感试验，以帮助选择有效抗生素。抗生素通常可采用口服给药，妥布霉素可经雾化吸入。但是，对严重感染，应给予静脉应用抗生素，这种治疗常需住院，但亦可在家中进行。连续口服和雾化给予抗生素有助于预防感染的复发。
4、囊性纤维化主要取决肺部。肺部疾病的治疗主要为预防气道阻塞和控制感染。患者应接受全部常规预防免疫和流感疫苗接种，因为病毒感染可加重肺部损害。呼吸治疗，包括体位引流，胸部叩击和震动按摩以及辅助性咳嗽等，应在出现最初症状时即开始进行。低龄儿童的父母应学会上述方法并每天在家中进行。年长儿和成人使用特殊的设备或弹性背心可独自施行呼吸治疗。
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