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囊性纤维化患者的致病因素

囊性纤维化患者的致病因素

  遗传因素(35%):

  囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人婴儿,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人;30%的患者是成人。

  CF是常染色体隐性遗传,白人中基因携带者占3%。相关基因位于染色体7q(长臂)基因组DNA的250000对碱基对上,它编码膜相关蛋白,该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR)。最常见的基因突变,△F508,导致CFTR蛋白508位置上的苯丙氨酸残基缺失,并且发生在约70%的等位基因中;另有30%有600种以上较少见的基因突变,CFTR的功能尚未明确,但显然是cAMP调节的氯离子通道的一部分,并且调节着氯,钠跨细胞膜的转运,杂合子无异常的临床症状,但存在上皮细胞膜转运的轻度异常。

  电解质跨膜转运障碍(5%):

  囊性纤维化是由位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。病人是纯合子,其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因,而1/4可得病。一般带有隐性基因的杂合子占新生儿的2%~5%,2000~2500个新生儿中有一个患此病。囊性纤维化外分泌腺机能障碍的发病机理尚不清楚。研究显示,患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷,呼吸道黏膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍,黏液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加,改变了黏液流变学的特性,可能为分泌物变黏稠的原因。

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囊性纤维化要怎么办?

囊性纤维化没不舒服症状的话,就用不着忧心。精神放松,不要吃刺激性食物,不要吃霉烂食物和烤肉的食物,可以互相配合活血化瘀药物实施救治,可以互相配合中药实施救治,也可以去医院中医科实施针灸救治。按时复查,必要时可以考量手术救治,具体用药请遵医嘱。特别声明避免辛辣刺激的食物,多喝水,戒烟酒,避免生冷辛辣刺激的食物。

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遗传性囊性纤维化病严重吗?

囊性纤维化是一种侵害多器官的遗传性疾病,多再次发生于儿童和青少年的全身性遗传性疾病,主要炎症是外分泌腺的功能紊乱,分泌液粘稠,容易侵害气道,胰腺,肠道,胆道,输精管,子宫颈等疾病。表现出为腺管被粘稠的分泌物阻塞所引来的一连串症状,囊性纤维化是白人中最常见的致寿命延长的遗传性疾病。特别声明根据你的描述来看,要增强抵抗力,多食一些营养价值高的食物。

1个回答

什么是囊性纤维化呢?

囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病,主要干扰胃肠道和呼吸系统,致使慢性肠梗阻、肺部疾病和胰腺外分泌腺功能障碍。临床诊断症状主要是呼吸系统症状,如反反复复支气管感染、气道堵塞、气短、咳严重、喘气、发绀等。它会致使腹痛、腹痛、营养不良、生长迟缓和消化系统的其他症状。抗生素喷雾可用来救治中的灭菌,尿道扩张剂也可用来保持气道的对外开放。特别声明注意保暖,不要感冒,发烧,不要食辛辣刺激的食物。

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囊性纤维化该如何治疗

对于临床表现的和囊肿的并发症,我们有许多可能会的治疗方法。救治的主要目的是以防传染,增加肺部的数量和生命体积,稳定呼息,始终保持充足的营养,保证维生素e。2.在干细胞植物学病人患肺病时,新一代抗生素也许更有效,如抗生素抗生素,能直接把药物用来呼息。

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得了肺囊性纤维化怎么救治

肺纤维化是一种多发性疾病,男性比女性更常见。呼吸困难是肺纤维化最常见的症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难常再次发生在剧烈运动时,常被忽视或错诊为其他疾病。当肺纤维化进步时,歇息时也会再次出现呼吸困难,严重肺纤维化患者会再次出现进行性呼吸困难。其他症状包括轻咳和疲劳。有些病人的手指畸形,发绀。肺纤维化的严重后果致使正常肺组织结构的发生改变和功能的失去。当大量纤维组织没气体互换功能时,替代肺泡,氧气不能够踏入血液。呼吸衰竭、呛水、酸中毒、劳动力枯竭,严重者可最终致使濒死。

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遗传性囊性纤维化病求治疗?

你好,遗传性囊性纤维化病,是第7对染色体囊性纤维化基因突变引来的常染色体隐性遗传病。目前没有办法彻底自愈,患者的呼吸系统症状表现出最为明显,也往往干扰生命健康,目前以药物救治为基础,采用抗生素压制呼吸道感染,采用药物对症救治纾解各种不适症状。

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