扩张型心肌病的诊断鉴别

　　扩张型心肌病的诊断参考标准：原发性扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病，其主要特征是心脏扩大和心肌收缩功能减低。由于起病隐匿，早期可表现为心室增大，可能有心律失常，静态时射血分数正常，运动后射血分数降低;然后逐渐发展为充血性心力衰竭。具体诊断及鉴别如下介绍。

　　诊断

　　1、临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。

　　2、心脏扩大X线检查心胸比>0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。

　　3、心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。

　　4、**排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病，围产期心肌病，酒精性心肌病，代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进，甲状腺机能减退，淀粉样变性，糖尿病等所致的心肌病，遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病，全身系统性疾病如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等所致的心肌病，中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。

　　有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体，抗肌球蛋白抗体，抗β1-受体抗体，抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断，临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。

　　心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断，用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交，有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析。

　　近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

　　鉴别诊断

　　DCM缺乏特异性的诊断指标，诊断的确立常采取排除其他器质性心脏病，且需与以下几种心脏病鉴别。

　　(一)风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，前者心脏杂音在心力衰竭时较响，心衰控制后，杂音减轻或消失，而后者在心衰控制后，杂音反而明显，且常伴二尖瓣狭窄和(或)主动脉瓣杂音，在连续听诊随访中有助于鉴别诊断，超声心动图可显示瓣膜有明显病理性改变，而心肌病则无，但可见房室环明显扩张。

　　(二)心包积液心肌病时心脏扩大，心搏减弱，须与心包积液区别，心包积液时左心外缘叩诊为实音，心尖搏动消失，心音遥远，且在左缘实音界的内侧听到，超声心动图可清晰见到心包积液区及判断积液量多少，做出明确诊断，DCM在心衰时即使出现心包积液，其量甚少，并具大心腔二尖瓣小开口的特征，心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧，二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大，异常Q波，各种复杂的心律失常，均指示心肌病，超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病，**注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现，收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。

　　(三)高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降，与高血压性心脏病不同，眼底，尿常规，肾功能正常。

　　(四)冠心病中年以上患者，若有心脏扩大，心律失常或心力衰竭而无其他原因者**考虑冠心病和心肌病，有高血压，高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病，少数严重冠心病患者，心肌有多发性小梗死灶或因慢性缺血形成广泛的纤维化，心脏各腔室都扩大，有时难与DCM相鉴别，下列几点有助于鉴别诊断：①DCM患者年龄较轻，无心绞痛的典型症状;②冠心病患者心电图多有与冠状动脉供血部位相一致的异常Q波及ST-T改变，而DCM的ST-T改变广泛，即使出现Q波也多不典型，且与冠状动脉供血分布无相应关系;③超声心动图，冠心病多以左室受累为主，坏死的心肌无收缩功能或出现相反搏动，呈节段性分布，DCM则各房室均见扩大，心肌运动普遍减弱;④选择性冠状动脉造影，可排除或肯定冠心病的诊断;⑤心肌核素检查，近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。

　　(五)先天性心脏病多数具有明显的体征，不难区别，三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律，心搏减弱，右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著，超声心动图检查可明确诊断。

　　(六)继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮，硬皮病，血色病，淀粉样变性，糖原累积症，神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别，较重要的是与心肌炎的区分，急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难，慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。

　　(七)心肌炎：病毒性或风湿性心肌炎在少数严重病例中可有明显的心脏扩大，奔马律，收缩期杂音等，与DCM酷似，一般而言，这种严重的心肌炎多属于急性期，但也可以延至数周至2，3个月，而DCM多属于慢性，详细询问有无上呼吸道感染病史，病毒血清试验有一定帮助，判断风湿活动的一些血清学检查可以提供一些依据。