原发性硬化性胆管炎是非常多见的一种疾病,此病不仅引发原因非常复杂,而且临床症状更是让患者痛苦不堪,病情严重时甚至会对患者的生命安全造成很大威胁,所以需要尽快治疗。专家指出,得了原发性硬化性胆管炎越早治越好,这样不仅可以避免化癌的风险,而且还能将疾病危害降到最低,一举两得何乐不为呢。
警惕 原发性硬化性胆管炎竟然会导致胆管癌出现
对原发性硬化性胆管炎患者随访5~10年,发现50%的患者可有慢性肝病,门脉高压症,腹水,门体肝性脑病,骨代谢疾病,腹泻,脂痢,脂溶性维生素缺乏及肝衰竭等,随着原发性硬化性胆管炎病情进展会出现肝脏功能损害所致的一系列后果。而原发性硬化性胆管炎特有的并发症为菌血症,胆石症及胆管癌。
1.菌血症:可反复发生,可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散,原发性硬化性胆管炎患者并发菌血症的频率及严重性难以估计,可能导致肝脓肿或其他器官(如心瓣膜)的感染。
2.胆石症:约1/3的原发性硬化性胆管炎患者在疾病过程的某阶段有胆囊切除术史,其中约20%是无症状的胆囊结石,而对患者超声检查结果显示25%有胆囊结石,由于大多数PSC患者为年轻男性,因此这表明原发性硬化性胆管炎中胆石症发生率增加,胆管结石亦可伴发于PSC,但由于胆管炎可能发生于无胆管结石的原发性硬化性胆管炎患者,故诊断较为困难,对于疑似者应行直接胆管造影以证实之,一些复发性胆管炎是因胆管结石引起,通过治疗清除胆管结石可消除发作从而减缓PSC病情进展。
3.胆管癌:原发性硬化性胆管炎的尸解报告显示50%在PSC病理基础上发生胆管癌变,PSC伴胆管癌者通常伴有肝硬化,门脉高压及长病程的溃疡性结肠炎(UC),通常年龄较大且有胆管造影进展性改变,如胆管囊性扩张,提示胆管癌发生于PSC,若原发性硬化性胆管炎C患者胆红素短时间内由85.5μmol/L(5mg/dl)升至171μmol/L(10mg/dl)则应考虑恶变,但需经活检或手术予以确诊,但是最近Mayo中心对60例PSC行肝移植,切除肝内仅一例有肝总管及左右肝管的上皮乳头样发育不良(认为这种病变可能为无浸润的乳头发育不良),未见胆管发育不良及胆管癌,故原发性硬化性胆管炎的胆管癌发生率可能并不高,一般认为其发病率为10%~15%。
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