浆细胞瘤有那些类型?临床上将该病定义为发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生。该病分为两种类型,一种称为骨的孤立性浆细胞瘤,另一种叫做髓外浆细胞瘤。两种疾病在临床表现有一定的差别。下面就让我们先来看看两种类型的浆细胞瘤临床表现究竟有哪些。
骨的孤立性浆细胞瘤
在 WHO 2001 年淋巴瘤分类中将其列为 B细胞淋巴瘤中的一类。
1.临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。
2.其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。
3.在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变,病变边界不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。
4.少数患者表现为受损部位骨质硬化。病理性骨折可发生在受损骨骼部位。
5.除孤立的骨骼浆细胞瘤外,其他骨骼无病变。浆细胞瘤有那些类型?
6.骨髓象和血象正常。
7.仅10%—20%的孤立性浆细胞瘤患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋白或轻链增多,大多数患者无单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位(轻链)增多,也无贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能损害等症状。
髓外浆细胞瘤
1.中位发病年龄为55岁,男女比例为2:1。
2.中位生存期为68个月。
3.80%以上发生于头颈部,尤以上呼吸道受累多见,常见部位包括鼻腔、鼻旁窦、鼻咽部、扁桃体等。临床症状为鼻塞、鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等,尤以鼻塞、鼻衄最为多见。
4.无论发生于何处,浆细胞瘤均为占位性病变,在鼻腔主要体征是:肿块呈息肉样增生或黏膜下弥漫性增厚,色暗红或灰黄,表面光滑,质地中等。
5.亦可发生于甲状腺、肺、消化道、肝、脾、胰腺、睾丸、皮肤等,但较罕见。
6.12%的病例可致邻近骨组织的破坏。
7.影像学检查可见软组织块影,邻近骨质可因肿瘤压迫、推挤而移位或破坏。
8. 患者无全身表现,骨髓及周围血象正常,尿中无Bence-Jones蛋白,尿常规、肾功能无改变,全身骨骼无病变。Ig 含量一般正常,有少数病例血清中可查见M蛋白。
浆细胞瘤有那些类型?该病是一种较严重的恶性疾病,所以及时发现该疾病并且积极治疗是很关键的,而临床表现出的症状是患者或者医生卵以判断疾病的较好的依据。因此准确的记住该疾病的临床表现并且明确区分这两种类型,对于疾病的及早治疗以及预后都是很有帮助的。
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