额叶癫痫的特点为单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合发作,发作通常一天数次且常在睡眠时发作。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆,癫痫持续状态是常见的合并症。发作类型描述如下。
1.辅助运动区发作
在辅助运动区的发作,其形式为姿势性的局灶性强直伴有发声、言语暂停以及击剑姿势。同侧的上下肢强直性外展,上肢远端的动作比下肢远端更明显。这种同侧上肢向癫痫起源侧伸展的临床表现被描述为“击剑姿势”。
2.扣带回发作
发作形式以复杂部分性伴有发病时复杂的运动手势自动症,常见自主神经征,如心境和情感的改变。
3.前额极区发作
前额极区发作形式包括强迫性思维或起始性接触丧失以及头和眼的转向运动,可能伴有演变,包括反向运动和轴性阵挛性抽动和跌倒以及自主神经征。
4.眶额区发作
眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症,嗅幻觉和错觉以及自主神经征。
5.背外侧部发作
发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛,伴有眼和头的转动以及言语停止。
6.岛盖发作
岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止,上腹部先兆恐惧以及自主神经征现象,单纯部分发作特别是部分阵挛性面肌发作是很常见的,而且可能是单侧的。如果发生继发性感觉改变,则麻木可能是一个症状,特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。
7.运动皮质发作
运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分性发作,其定位是依据受累在哪一侧以及受累区的局部解剖,在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍,对侧面部强直-阵挛运动或吞咽运动、全身性发作经常发生。
8.Kojewnikow综合征
其主要特点为:①运动性部分发作,定位明确;②后期通常在有躯体运动性发作发生的部位,出现肌阵挛;③脑电图呈现正常背景活动的基础上,出现局灶性阵发异常;④本综合征可发生于儿童期和成年期的任何年龄;⑤经常可查出病因;⑥本综合征不呈进行性演变,本综合征可由线粒体脑病(MELAS)引起。
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