中枢性尿崩症
(1)病因治疗:针对各种不同的病因积极治疗有关疾病,以改善继发于此类疾病的尿崩症病情。
(2)药物治疗:轻度尿崩症患者仅需多饮水,如长期多尿,每天尿量大于4000ml时因可能造成肾脏损害而致肾性尿崩症而需要药物治疗。
①抗利尿激素制剂:
A.1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP):此药为一种人工合成的精氨酸加压素的类似物,近年已广泛用于治疗尿崩症,由于其结构中氨基端半胱氨酸脱去了氨基,因而能抗拒氨基肽酶的分解作用,使其半衰期延长为加压素的3倍以上;
另外在第8位上以右旋精氨酸替代精氨酸,则降低了加压活性,其利尿活性与血管加压作用由天然抗利尿激素的450和450分别变为1200和0.5,抗利尿作用加强,而无加压作用,副作用减少。1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)为目前治疗尿崩症的优选药物,可由鼻黏膜吸入,2次/d,每次10~20μg (儿童患者为每天2次,每次5U或1次/d,每次10~15μg),肌内注射制剂每毫升含4U,1~2次/d,每次1~4μg (儿童患者每次0.2~1μg)。90年代开发出DDAVP的口服剂型,去氨加压素(商品名为弥凝),为第1个肽类激素口服剂型,剂量为每8小时1次,每次0.1~0.4mg。
由于其价格昂贵,部分患者也可睡前服用1次,以控制夜间排尿和饮水次数,得到足够的睡眠和休息。去氨加压素(弥凝)安全性较好,有人报道尿崩症孕妇服用去氨加压素(弥凝)仍是安全的,并不构成对婴儿的威胁。1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)从鼻喷雾制剂转换为口服制剂(即弥凝)的剂量比例约为20倍。
由于个人对1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)反应性不一样,剂量应个体化,部分病例应用1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP) 后因过分的水负荷,可在完全无症状的情况下表现有血渗透压下降,过剩的水排除延迟,严重者致水中毒,故建议每天剂量应分2~3次给予,切忌每天给1次大剂量。
对于婴儿和幼童或有中枢神经损害的病人在用药期间,需每天计算液体出入量,以保持适当的出入平衡,或调整1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)的用量,保持每天有约2h的稀释尿。
B.长效尿崩停(鞣酸加压素油剂):每毫升油剂注射液含5U,从0.1 ml开始肌注,必要时可加至0.2~0.5ml 疗效持续5~7天,长期应用2年左右可因产生抗体而减效,过量则可引起水分潴留,导致水中毒。故因视病情从小剂量开始,逐渐调整用药剂量与间隔时间。
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