皮样囊肿大多数自幼年发现包块，生长缓慢，无红肿热痛，对视力无明显影响。大多数在青少年中出现症状，大部分位于眶上缘外上方。生长在眼眶周围者，特别是眼眶上缘者，要与皮脂腺囊肿、血管瘤、脂肪瘤等相鉴别。皮脂腺囊肿多为实性包块，B超检查无液性暗区。血管瘤随体位改变而变形，脂肪瘤除无液性暗区外，弹性较好，压之容易变形。穿刺检查抽出液状脂肪是诊断皮样囊肿简单而有效的办法，但要排除血管瘤。血管瘤穿刺容易引起出血，血管瘤皮肤颜色呈暗紫色，而皮样囊肿80%的患者有液状脂肪，皮肤颜色与正常皮肤颜色相同。
一、皮样囊肿的发病原因
皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期(3～5周)在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。
二、皮样囊肿的发病机制
颅内皮样囊肿2/3发生在颅后窝，尤其是小脑中线部位，亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外，其次是脑桥、额叶下面，其他部位有垂体区、松果体区等。丁育基(1980)报道的10例皮样囊肿，小脑蚓部3例，大脑半球及小脑半球各2例，颅中窝、第四脑室、第三脑室后部各1例。罗世祺(1992)报道的9例小儿皮样囊肿，第三脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜内外各2例，颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1例。
皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态，其中可有毛发，牙齿罕见。囊壁外层为少量的纤维组织，不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。
此外，手术治疗皮样囊肿是可靠而有效的治疗方法。眶外的皮样囊肿因囊壁坚韧光滑，与周围容易完整分离。完整切除是防止复发的根本，因而要分离直到骨壁，紧靠骨壁完整切除对于眶内的皮样囊肿，术前要有充分准备。
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