专家介绍原发性醛固酮增多症的病因

　　原发性醛固酮增多症(原醛症)，是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多所致。原醛症是一种继发性高血压症，约占高血压症中0.4～2%。发病年龄高峰为30～50岁，女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤。

　　一、醛固酮瘤

　　最多见，约占原症的60%—90%，多见一侧腺瘤，直径多在3cm以下，大多介于1—2cm，包隔完整，切面呈现金黄色，有大量透明细胞组成，电镜下，瘤细胞先粒体呈小板状显示小球带细胞的特征，极少数为双侧瘤子，固酮瘤的成因不明，患者血浆固酮浓度与血浆ACTH昼夜节律呈平行。

　　二、特发性醛固酮增多症

　　本症为成人原症第二多见的类型，约占10%—40双侧肾腺小球带增生，有时伴结节，病因还不明确，有以下可能因素，血管紧张素I的作用被加强，在静滴血管紧张素I后，固酮分泌增多的反对较正常和固酮患者者为强，于特症患者血管紧张素转换酶遏制剂可使固酮分泌减少，高血压减轻，低血钾上升，而于固酮患者，作用不明显，促进固酮分泌的因子，ACTH前体物(POMC)N端肽的一个片断。

　　即人赖氨基r3-MSH(促黑素细胞素)，为一糖肽段(50—76位)可兴奋固酮分泌，作为较ACTH为强，特症患者可测得高浓度的免疫活性r—MSH，而固酮瘤患者浓度甚低此外，尿中曾则出兴奋固酮分泌的糖蛋白，分子良介于4100—3600，人尿，血、垂体中皆可侧到，在切除垂体后降低，此于特症患者明显增高，还发现特症患者血中β内肽浓度也升高，以上研究提示特症中垂体释放兴奋固酮的因子，血清素拮抗药赛啶可使特别是症患者固酮分泌减少，提示在本型中存在者经血清素介导的兴奋固酮的分泌的因素。

　　三、少见月分泌大量固酮的肾上腺皮质癌

　　往往还分泌糖皮质类固醇，雄激素肿瘤体积大，直径多在3Cm以上，切面常显示出血，坏死，肿瘤的恶性性质在细胞学上常难以确定，转移灶的存在得以确诊。

　　四、异位的分泌固酮的肿瘤

　　少见，可发生肾内的肾上腺残余或卵巢肿瘤。

　　五、糖皮质类固醇可遏制性固酮增多症

　　多见于青少年男性，可为家族或散发与ACTH昼夜节律平行，用生理代替性的糖皮质固醇数周后可使古固酮分泌量、血压、血钾恢复正常，近年证实本病的发病机制同源染色体间遗传物质发生不等交换，产生一种11β羟化酶固酮合成酶合体，11β羟化酶端调节区固酮合成酶的编码。序列的相合，已直编码11β羟化酶与固酮合成酶的基因皆位于第8号染色体，二者编码区的DNA有95%相同，正常时固酮合成酶在肾上小球带表达，11β羟化酶束装代表大，后者受ACTH兴奋性调控。