原发性肾上腺皮质增生(办ma即叫咖四吁1aia,PAH) 与IHA及GRA一起组成增生性原醛,占原醛症的1N。PAH在病理形态上与特醛症一致,表现为双侧肾上腺球状带增生,但其生化改变与醛固团瘤更相似,对照内酯治疗反应良好,肾上服单侧或次全切除疗效显著。
产楼囚l性肾上睐籍(aldoskNn6p。加印r6calcsrcIMms,APC) 极少见,文献报道不足20例。除大量分泌醛固阂外,往往还分泌糖皮质激素和雄激素。熄肿体积常>6cm,切面常出血、坏死。镜下田细胞与腺田细胞不易区别.在临床上通常在确诊时已发生转移。并位分泌醛田a的肿瘤少见,可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢肿瘤。
原发性醛固酮增多症的主要病因
播皮质激责可押制性酪囚酮增;疟(61u—心coid7删ed%ble aldoBteNni5m,朗A) 也称依赖性醛固田增多症,1966年由首先报道,国内也有个例和家系报道。多见于青少年男性,国外报道患者平均年龄10.2岁。
可为家族性或散发性,有家族史者常以常染色体显性遗传方式遗传。肾上腺呈大小结节性增生。镜下见球状带细胞和束状带细胞增生。其血浆醛固阂浓度与AcTU昼夜节律相平行。用生理剂量的稻皮质摄京数用后可使醛围困分泌量、血压、血钾恢复正常。
其发生的分子机制B于1992年由L比on等阐明,病人的11—p经化酶基因和醛固酮合成酶基因发生了不等位交换,产生一嵌合基因,嵌合基因的5’端为部分11—p经化酶基因,而3’端为部分配固阑合成酶基因,嵌合基因编码的蛋白具有醛固田合成酶的活性,且受到的调控。
《临床常见疾病诊疗手册》《实用药物手册》
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醛固酮增多症临床表现
,[title]多见头晕、头痛、肌无力、周期性肌崩溃、手足抽搐等,针对您购买的症状不能够确诊此类疾病,建议您入院实施血浆醛固酮与肾素活性比值测得、CT等针对性仔细检查,诊断疾病对症采取有效的救治。在没...
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醛固酮增多症的预后怎么样?
醛固酮增多症也是一种内分泌功能紊乱性疾病,可以致使再次出现高血压,低血钾,除了钠的分解代谢紊乱。而且血压往往比较高,普通降压药物难以压制,低血钾也往往是顽固性的,普通的补钾也往往难以有效。因此需要有积...
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醛固酮增多症临床表现表现在哪?
一般情况下原发性醛固酮增多症的话主要是像个身上现的纤维化啊,或者是单侧肾上腺的结节,病人会再次出现个头晕头痛肌无力周期性的集团化以及手足抽搐的症状还会伴发个血压的下降,而且在口服降压药以后,加效果并不...
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醛固酮增多症怎么治疗?
你好,醛固酮增多症的话,我们要看一下是原发性的还是继发性的,如果是原发性的我们就用螺内脂片。如果我们是继发性的话,我们就要积极解决继发的疾病,一般继发的疾病主要是靠手术治疗,手术把那个摘除之后,醛固酮...
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醛固酮增多症这病症状是什么
临床表现是由过量分泌醛固酮所致,原醛症的发展可分为以下阶段:早期:仅有高血压期,此期无低血钾症状,醛固酮分泌增多及肾素系统活性受遏制,导致血浆醛固酮/肾素比值上升,利用此指标在高血压人群中进行筛查,可...
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假性醛固酮增多症是什么
本病为罕见的常染色体显性遗传病。在高血压的确诊和救治中,我们应当戒备这种疾病的拥有。当发觉隐秘体征时,应进一步仔细检查,以便早期发觉和救治,预防工作并发症。其临床表现受基因穿透率及环境的干扰较大。最早...
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醛固酮增多症应该如何治疗
醛固酮增多症可能会是由肾上腺皮质排泄的醛固酮过多引来的,这可能会致使高血压和低血压。原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质再次发生炎症从而排泄过多的醛固酮,致使水钠潴留,血容量不断增多,肾素-血管紧张素系...
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