特发性血小板减少性紫癜的检查

　　特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病,其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良,骨髓中巨核细胞的发育受到遏制。根据北京儿童医院1955～1980年因出血性疾病住院的病儿4000例统计，其中血小板减少性紫癜1004例,占25.1%。近年的研究均支持ITP的免疫与免疫机制有关，因此认为应改称为免疫性血小板减少性紫癜。诊断特发性血小板减少性紫癜需做那些检查呢?

　　1.血象出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100X109L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板<50X109L 时可见自发出血，<20X109L时出血明显，<10X109L时出血严重。慢性患者可见血小板形态大而松散，染色较浅;出血时间延长，凝时时间正常，血块收缩不良或不收缩;凝血酶原消耗减少，凝血活酶生成不良。血小板极度减少时，**血小板第3因子，可致凝血时间延长，血小板寿命很短。

　　2.骨髓象出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞多增高，多在0.2X109L(200/mm3)以上，甚至高达 0.9X109L〔正常值(0.025～0.075)X109L〕。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。

　　3.血小板抗体检查主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，阳性率为66%～100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病特异性改变，在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义。一般在PAIgG下降时血小板才上升，有人报告每个血小板PAIgG量>1.1X10-12g的病例用激素治疗无效，而每个血小板PAIgG量为(0.5～1.0)X10-12g 的病例激素疗效好。切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好。如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好。如PAIgG持续增高则提示治疗无效。

　　此外还可测血清中血小板抗体，约54%～57%病人血清中抗体增设。但血清中游离的血小板抗体与血小板表面IgG的阳性率并不平行。

　　4.血小板寿命缩短应用同位素51Cr或111In标记血小板输给ITP病人：进行测定，病人血小板寿命明显缩短，甚至只有几小时(1～6小时，正常为8～10天)。应用同伴素体表计数法还可测出血小板阻留和破坏部位(脾、肝、肺、骨髓)。应用血小板粘附与聚集试验等对慢性ITP病人有时可测出血小板功能异常。