特发性血小板减少性紫癜治疗

　　特发性血小板减少性紫癜是小儿出血性疾病中较常见的一种。病因尚未完全明了，目前认为它可能是一种自身免疫性疾病，由于免疫系统产生了抵抗自己的血小板的抗体，使血小板数量减少，从而导致出血。

　　1.一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素c及p。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。

　　2.输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。

　　3.肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向;②减低免疫反应，并可减少paigg的产生及遏制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在itp患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松 60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2～3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg /m2·d或氟美松10～15mg/m2·d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。

　　4.大剂量丙种球蛋白静点：对重茺以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(igg)，约0.4g/kg·d，连用5天。约70%～80%的病人可提高血小板计数，特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。

　　5.免疫遏制剂：激素治疗无效者尚可试用：①长春新碱每次1.5～2mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次;或每次0.5～1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4～6周为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2～3mg/kg·d口服或每次300～600mg/m2静脉注射，每周1次。有效时多在 2～6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg·d，一般一个月后方可显效。这些免疫遏制剂可与皮质激素合用。

　　6.其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑danazol，dnz)，这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性itp患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整t细胞的免疫调节功能，从而降低抗体的产生，并可减少巨噬细胞对血小板的消除。

　　7.脾切除疗法：脾切除对慢性itp的缓解率为70%～75%。但应严重掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。