发作性睡病起病年龄一般在儿童期至成年人早期,但在青少年期以前一般不被觉查,以10~20岁为最多,男女发病率相同,少数患者有脑炎或颅脑损伤史,但与本病关系未得到证实。第一次出现症状多在青春期,白天发作性嗜睡,猝倒和睡眠瘫痪,以及入睡前幻觉是该病的四个主要症状。
1、发作性嗜睡:患者醒时一般处于经常而波动的警醒水平低落状态之下,午后更为明显,嗜睡程度增加时,即发生短促睡眠,大多数患者在发作前先感到睡意加重,仅少数患者自相对的清醒状态突然陷入睡眠,单调的环境,如在阅读和听课时,容易诱发,典型病例可发生于各种活动中,例如进食,发言,操作机器,驾驶车辆等,每次发作持续数秒钟至数小时,多数持续数十分钟,睡眠程度大多不深,容易唤醒,醒后一般感到暂时清醒,一天可发作数次。
2、猝倒症:猝倒(cataplexy)是一种短暂的,完全可逆的运动遏制的发作,表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低,可出现于50%~70%的患者,常由于大笑,发怒,情绪激动,紧张,疲劳或饱食而诱发。
典型发作为颌部松弛,头向前垂落,双臂倒向一侧和双膝张开,肌力完全丧失可导致创伤甚至骨折,但发作程度并非都是如此严重,也可仅仅表现为一种短暂的,局部或者全身的一种无力感,患者可主诉视物模糊(睑肌受累),语言中断(杓肌受累),呼吸不规则(腹肌或膈肌受累),膝部轻微弯曲或持物突然坠落(上下肢肌肉受累),可伴有不自主运动,如头及眼睑震颤,面部痉挛,也可伴随出现心悸,苍白等自主神经症状,这些不典型的发作常常被医生忽视,应特别注意。
症状常在情感恢复正常或身体被触及后消失,猝倒发作时伴有腱反射的遏制,但始终保持神志清醒,发作频率可隔数天或数月发作1次,也有每天发作4~5次者,一次发作可持续数秒至30min(Zancone,1973)。
猝倒与其他症状的关系,50%同时期出现,25%在嗜睡发作出现后1~5年,15%发生于嗜睡发作出现10年之后,猝倒先于发作性睡眠之前出现的情况极为罕见。
3、睡瘫症:约见于20%~30%的发作性睡病患者,亦可能单独出现,在睡醒后或入睡时,无论为午睡或夜间睡眠)偶然发生四肢弛缓性瘫痪,患者意识清楚,但不能出声或动作,往往伴有焦虑和幻觉,多在数秒钟至数分钟缓解,偶然长达数小时,他人碰及患者身体或对其讲话时常可中止发作,但缓解后如不行动可能复发。
4、入睡时幻觉:可出现于30%左右的患者,常与睡瘫症同时出现,主要在倦睡期发生幻觉,以视,听幻觉为主,亦可能为触,痛觉等体觉性幻觉,内容大多鲜明,多为患者日常经历。
温馨提示:快速动眼睡眠行为障碍必须引起足够的重视,因为5~10年后,可能会发展为帕金森、痴呆等神经系统变性病。一旦发展为这类疾病,则不好治愈。因此,如果发现家人在睡梦中有异常行为的发生,要带患者及时就医。
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