婴儿痉挛症常见的病因_求医网专题频道

　　发生在出生后几天到30个月，半岁前是发病高峰。由于婴儿整天在床上或襁褓中，年轻的妈妈缺乏经验，容易麻痹大意，把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。因此，认清疾病，及时予以控制是非常重要的。

　　婴儿痉挛症常见的病因有：

　　1、Aicardi综合症：以婴儿痉挛、脉络膜视网膜缺如、胼胝体缺如为特征，还有其它脑部的畸形，如广泛的多小脑回畸形和脑室旁灰质异位症等。Aicardi综合症68%在生后3个月内，23%在生后1个月初次发作。部分在出生后1-6周，痉挛是以非对称性的上肢收缩和头眼部的横向偏斜为特征。发作间期脑电图以双侧脑半球非对称或不同步的单侧高度节律性失常为特征，称为分离脑型脑电图，现在认为这种图形并非由胼胝体缺如所致。

　　2、神经移行障碍：包括X连锁性遗传和常染色体隐性遗传的无脑回畸形和皮层下灰质异位症等。在成串强直痉挛发作前有部分性癫痫发作。

　　3、半侧巨脑畸形和局灶性皮层发育不良：半侧巨脑畸形中，一侧大脑半球及侧脑室比另一侧大，皮质变厚、神经细胞大、皮质发育异常。在局灶性皮层发育不良中可观察到相似的异常，但范围更局限。半球半侧巨脑回畸形合并婴儿痉挛症。痉挛发作常为上肢不对称收缩，脑电图表现为非对称的暴发-遏制波形。强直性发作常为部分性发作前或后，枕叶发育不良时发作可表现为眼晴的不对称性斜视，而不是双上肢不对称性抽动，有些患儿在生后第一周可发现脑电图的三相棘波。

　　4、孔洞脑：婴儿痉挛症有局限性病变的约占10%，主要是孔洞脑。多数以痉挛为**类型，前可能有部分性发作。1/3的病人为不对称痉挛，脑电表现为非对称的高度节律性失调，并有局限性性异常。患儿2-3岁时可发生部分性癫痫，主要是孔洞脑位于额叶的病人。

　　5、结节性硬化症：(tuberous sclerosis complex, TSC)为神经皮肤综合症的一种，是由细胞分化和增殖引起的疾病，可累及脑、皮肤、心脏、肾脏和其它器官，占婴儿痉挛症的7%-25%为结节性硬化。痉挛发作常为非对称性，或部分性发作前或同时发作。部分性发作开始于出生后6个月之后，如患儿在出生后一个月内有部分性发作，多数进展为婴儿痉挛症。发作间期清醒脑电图表现为局灶性或多灶性棘慢波，睡眠中常泛化，很少见典型的高度失律。多导脑电图描记显示，成串的痉挛可由强直性或局灶性放电激发，在各次痉挛之间脑电活动不能恢复到成串发作前的状态，几乎没有孤立的痉挛发作。视频可记录到眼睛或头部的偏转方向与发作间期的放电灶相反，在75%的病人，癫痫灶与皮层结节部位有关，提示结节病灶是癫痫发作的主要原因，二者在枕叶比额叶的相关性理明显，因为2岁前额叶病灶少见，且多表现为双侧对称。其中的2/3病例有智力缺陷和行为异常，超过半数的病人有孤独症特征，其发生率是一般婴儿痉挛病人的2倍。

　　6、神经纤维瘤病：神经纤维瘤病的婴儿痉挛症发作常是对称性的，脑电图有典型的高度失律，类似隐匿性婴儿痉挛症。

　　7、围产期缺氧性脑病(HIE)：HIE急性期表现为脑电有明显的遏制性波形，以后表现为局灶性或多灶性的棘波，并逐步发展为高度失律，预后差。半数以上表现为多灶性部分性发作或全身性发作，不成熟婴儿及脑电图大量的Rolandic区正相尖波持续数周，表明发生脑室周围白质软化的危险。

　　8、Down综合症：1%-3%的婴儿痉挛是由Down综合症引起的。

　　求医网温馨提示：近年来，已有越来越多的专家认为，婴儿痉挛症早期的和强化性的治疗对完全治愈是非常重要的。而所谓完全治愈指所有的发作停止、智力达到正常或接近正常。所以不必过分精神紧张。配合治疗即可让孩子痊愈。

　　【参考文献：《智力障碍儿童的发展与教育》《宝宝护理全书》】