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髓母细胞瘤的症状表现

髓母细胞瘤的症状表现

  髓母细胞瘤转移是髓母细胞瘤的主要特征,肿瘤细胞发生脱落后,可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播散性种植,脊髓尤其马尾神经是常见受累部位,前颅凹底也是常见的种植转移部位,少数转移至大脑各部位,极少数可因血行播散发生远隔转移,亦可随分流而发生腹腔种植,转移在术前,术后均可发生。

  髓母细胞瘤的症状:

  髓母细胞瘤的病程较短,这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内,少数可达数年,文献报道一般病程4~5个月,随着病人年龄的增大病程变长。由于髓母细胞瘤生长隐蔽,早期症状缺乏特征,常被病人、亲属和医生所忽略。

  **症状为头痛(68.75%)、呕吐(53.75%)、步态不稳(36.25%)。以后可出现复视、共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。

  1、颅内压增高:由于小脑蚓部的肿瘤不断增长,使得第四脑室和(或)中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水,形成颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。本组头痛占76.6%,呕吐占95%,视盘水肿占72.1%。较小的儿童可有颅缝裂开。

  其中呕吐最为多见,可为早期的惟一临床表现。除颅内压增高外,肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一。呕吐多见于早晨,同时常伴有过度换气。儿童病人出现视盘水肿者较成人为少,这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿,在成人几乎皆有视盘水肿。

  2、小脑损害征:主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调,病人轻重不同地表现步态蹒跚,步行足间距离增宽,甚至站坐不稳及站立摇晃,Romberg征阳性。因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同,肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒,位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见,向后倾倒亦相应较多。

  肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状,主要表现为患侧肢体共济运动障碍。原发于小脑半球者可表现小脑性语言,约一半以上的病人表现眼肌共济失调,多为水平性眼震。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征,2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。本组有小脑征者占88.3%。

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