中医指导卟啉病日常保健注意事项

　　卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现主要累及神经系统和皮肤，光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂，结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。中医认为肝气郁结、瘀血停着、湿热蕴结、气血亏虚可引发卟啉病，日常生活中需引起重视。

　　一、肝气郁结

　　卟啉病的发病与情志关系颇大。中医认为，肝为将军之官，性动而主疏泄。若情志抑郁或急躁暴怒皆能伤肝，肝失调达，疏泄不利，气阻络痹。由于气机阻滞，腹气不通，不通则痛，因而出现腹痛。

　　二、瘀血停着

　　气郁日久，血流不畅，逐渐积滞而成瘀血，阻塞脉络而发生腹痛，亦即蓄血证。这种腹痛的特点是“每痛有处不行移者是也”。

　　卟啉病在妇女中的发病率较高，产后多见，与瘀血有关。《妇人大全良方》说：“产后小腹作痛，由恶露凝结，或外寒相搏，若久而不散，必成血瘀而脉不调。”

　　三、湿热蕴结

　　部分卟啉病患者除有腹痛外还同时出现黄疸，这与湿热有关。湿热产生的原因可分为感受湿热外邪和饮食不节两个方面。

　　1、湿热之邪，入侵人体内阻中焦，郁而不达，使脾胃运化失常，湿热交蒸于肝胆，致使肝失疏泄，胆汁外溢，浸渍于肌肤，下注膀胱，使身目小便俱黄。

　　2、饮食不洁，酗酒过度，或饥饱无常，皆能伤脾败胃，以致运化功能失常，湿浊内生。不正常的卟啉代谢产物当属浊邪之列，湿邪郁而化热，湿热熏蒸于肝胆，胆汁不循常道，浸染肌肤而发黄。

　　四、气血亏虚

　　卟啉病日久不愈，耗伤气血而致气血两虚，则又可进一步加重腹痛。这类腹痛在古籍里也有记载，如《景岳全书》说：“气血虚寒，不能营养心脾者，最多心腹痛证，然必以积劳积损及忧思不遂者，乃有此病，或心脾肝肾，气血本虚，而偶犯寒气及饮食不调者，亦有此证。”再如《诸病源候论》说：“虚劳者，脏气不足，复为风邪所乘，邪正相干，冷热搏击，故心腹俱痛。

　　温馨提示：应去除对肝脏有害的因素，尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物如巴比妥类、雌激素、羟类化学物、铁剂等。大多数患者预后良好，一般不会形成长期残疾和影响寿命。并发胆石症者较多个别病例有慢性肝内胆汁淤积，可以发生肝硬化，应注意并发症的防治。