原发性血小板增多症起病缓慢,临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力,重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见,血栓发生率较出血少。
原发性血小板增多症临床症状表现:
1、身体疼痛,20%的原发性血小板增多症患者会无症状脾栓塞,但是手指或脚趾血管阻塞会出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热,还会发展成青紫或坏死,其中脑血管血栓的形成还常引起神经系统症状,如暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等都是比较常见的,同时脑血管意外也有发生,还有习惯性流产和阴茎异常勃起的症状。
2、血栓形成在老年原发性血小板增多症患者中比较多见,在年轻患者中比较少见,而且动脉和静脉都会发生,但动脉血栓形成更是多见,目前脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位,很多情况血栓形成一般发生在小血管,但也会发生在大血管,通常80%原发性血小板增多症患者会有出血或血栓生成,其中胃肠道及鼻出血比较常见,皮肤、粘膜瘀点斑也会很少见。
3、淋巴结肿大是比较罕见的,而存在的出血是自发性的,也会因外伤或手术引起;通常自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见,常见的泌尿道、呼吸道等部位也会有出血情况;其中一些脑出血也会偶有发生而引起死亡。
4、临床上发现原发性血小板增多症起病缓慢,表现多一致,轻者除疲劳、乏力外,无其他症状,偶尔也会发现血小板增多或脾大而被确诊,一般肝脾都有轻至中度肿大,而且原发性血小板增多症的主要临床表现为出血和血栓形成,也与其他骨髓增殖性疾病不同,发热、多汗、体重减轻等非常少见,人们在进行体格检查时约40%以上患者仅发现脾大,一般为轻度或中等度肿大。
国内统计30%原发性血小板增多症患者有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度,少数病人有肝肿大。
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