软骨肉瘤系起源于软骨组织的恶性肿瘤。但少于成骨肉瘤。有原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。软骨直接从肉瘤性软骨细胞形成，常伴有钙化，骨化和粘液性变。
一、软骨肉瘤的发病原因：
软骨肉瘤是从软骨细胞或间胚叶组织发生，并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼，Giovanni Tallini等学者研究发现软骨骨瘤患者常常会多一条7号染色体，GⅢ软骨骨瘤患者常有17p1的异常，提示CerbB-2癌基因异常表达，7号染色体的增多，17p1的改变可能与软骨肉瘤的发生有关。
二、软骨肉瘤的发病机制：
1.软骨肉瘤发病原因尚不明确，实验性病理认为软骨肉瘤与病毒感染有关，而边缘型软骨肉瘤与遗传因素有关。
2.大体病理：软骨肉瘤多数瘤体较大，一般肿瘤最大直径均超过4cm，大的可达到20cm以上，有报道称有50%的软骨肉瘤最大直径超过10cm，发生在髂骨，肩胛骨，肋骨等扁平或不规则骨上的软骨肉瘤，常常是肿瘤长到很大才出现临床症状，中央型软骨肉瘤常发生在长管状骨且常造成骨皮质破坏和侵入到软组织当中，这是它区别于内生软骨瘤的重要特点，周缘型软骨肉瘤外观上是一个大的骨外的结节状肿瘤，即便是侵入了软组织，常常也有较好的分界线，软骨帽盖的厚度及形状对诊断有帮助，在成人良性骨软骨瘤的软骨帽盖厚度常小于1cm，若软骨帽盖厚度大于1cm，可疑恶性;大于2cm则可肯定有恶性变，在儿童和青少年例外，他们的良性骨软骨瘤帽盖厚度可达2.5～3.0cm，除此之外，典型的良性骨软骨瘤的帽盖是均匀而光滑的，但在软骨肉瘤，则为不规则，粗糙或呈颗粒状。
大体标本切面中，肿瘤呈分叶状，灰白色或灰蓝色具有光泽的透明软骨，肿瘤的内容是坚实的，但在没有钙化的区域用力易于切开，在一些病例中可有出血，黏液样变及囊性变，中央型软骨肉瘤的髓内界限，单凭肉眼难以分清，因其边缘常常模糊不清，这一点与成骨肉瘤不同，后者的肿瘤大体范围常易确定，在分化较好的软骨肉瘤中，常有斑点状的黄至黄白色钙化灶。
3.显微镜检查在软骨肉瘤当中，对高度恶性及分化差的软骨肉瘤诊断容易，而区分低度恶性及分化较好的软骨肉瘤与内生软骨瘤则很困难，有人提出，基于软骨肉瘤的肿瘤细胞数目，细胞分化程度，核分裂程度等组织学特点，可将软骨肉瘤分为4级(Ⅰ～Ⅳ)，数字越小，表明肿瘤分化程度高，侵袭性小，据统计多数病例属于Ⅰ，Ⅱ级。
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