当前位置:

专题

>

其他疾病

>

结节性硬化的症状表现

结节性硬化的症状表现

  结节性硬化病是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病,结节性硬化病大多呈常染色体显性遗传。对此,专家表示,要想及时有效的治疗结节性硬化病,关键是及时发现结节性硬化病的症状。

  结节性硬化病患者大多于10岁前起病,男多于女。皮脂腺瘤多于4—5岁时出现,发育期增多,主要见于面颊、鼻、额或两耳等处,为对称散发、针头大小、黄红色透亮的坚质蜡状丘疹。

  1、皮肤有四种特征性损害:

  ⑴面部血管纤维瘤,曾称Pringle皮脂腺瘤,皮损多布于鼻唇沟,鼻部两侧,常为1~10mm大小坚韧,散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹。

  ⑵ 甲周纤维瘤(Koenen瘤),自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物,约5~10mm或更大。

  ⑶ 鲛鱼皮样斑快,常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑快。

  ⑷ 色素减退斑,色素减退斑是TSC皮肤损害中最常见的,又称白色叶状斑,因皮疹形状与欧洲岑树的树叶相似而命名。常分布于躯干和臀部,在紫外线或伍德氏灯下容易识别。多见于2岁以内的婴幼儿,可随年龄的增长而变得不明显,以致于成年后大部分消失。Jozwiak等发现106例患儿中103 例(占97% )有该皮肤症状。

  2、智力减退:结节性硬化病患者有的仅有癫痫发作而无本病之其他临床表现。半数病人有智力减退,几乎均有癫痫发作。然智力正常者约70%亦有癫痫发作。还有行为异常类似精神病者。脑部病损虽甚广泛,但导致明显局灶体征者不多。偶有肌张力改变,肢体瘫痪或共济失调。若脑脊液循环受阻,则出现颅内压增高征。

  3、精神障碍:60-70%的病人有不同程度的智力减退。癫痫发作越早,智力障碍程度越著。少数病人可表现行为、人格异常。

  4、眼部症状:50%的患者有视网膜和视神经胶质瘤。眼底检查可见视乳头附近多个虫卵样钙化结节或视网膜周边黄白色环状损害,易误诊为视乳头水肿或假性视乳头炎。

  5、癫痫:多数在2-3岁内发病,可在皮肤损害及颅内钙化之前出现,智力障碍者几乎均有各种形式癫痫发作,有的病人可仅有癫痫发作。

其他疾病在线咨询

更多

免疫力低下容易患哪种病?

免疫力低下容易患感染性疾病。 免疫力是人体的防御机制,免疫力正常时,可以及时清除病原体、人体发育异常的细胞、人体内衰亡的细胞及其产物,维持人体正常的生理功能。 免疫力低下时,人体容易发生细菌、病毒、真菌等致病微生物引起的感染性疾病。如肺孢子虫病、结核病、弓形虫脑病、带状疱疹、口腔念珠菌感染、深部真菌感染、巨细胞病毒视网膜炎;免疫低下相关的肿瘤,如淋巴瘤、卡波西肉瘤等。 儿童、老年人、糖尿病病人、营养不良的人、患有慢性消耗性疾病的病人、使用激素或免疫抑制剂药物的人、进行化疗或放疗的人都容易发生免疫力低下的情况,这些人应注意做好防护,如改善营养、适量运动、保证睡眠充足、外出时戴口罩等。

1个回答

免疫力低下的皮肤病有哪些

免疫力低下时容易发生的皮肤病,一般多是感染性的,如带状疱疹、脓疱疮、毛囊炎、真菌性皮肤病等。 免疫系统就相当于我们的防御系统,皮肤就相当于我们的防御屏障,当我们的免疫力低下时,患上某些皮肤病的几率就会增加,多是由微生物感染引起的皮肤病。最常见有:(1)病毒性皮肤病,如带状疱疹、风疹、麻疹、柯萨奇病毒疹;(2)细菌性皮肤病,如脓疱疮、毛囊炎,或者是局部的痤疮继发皮肤感染,也可以继发皮肤坏疽病等;(3)真菌性皮肤病,如足癣、手癣、体癣、股癣、糠皮孢子菌性毛囊炎、头癣等。 此外,长时间熬夜或者是精神压力过重导致的机体免疫功能下降,还可诱发过敏性疾病。所以平时应保证充足的睡眠,适当锻炼身体,保持相对愉快的心情。

1个回答

发烧引起疱疹的原因是什么

发烧引起的疱疹可能为带状疱疹。带状疱疹主要是由于带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起的急性感染性皮肤病。发病的直接原因为潜伏的病毒被激活,主要原因可能为患者的免疫力降低。 曾患水痘的成年人体内“潜伏”有水痘-带状疱疹病毒,一般潜伏在脊髓后跟神经节或颅神经感觉神经节里面,带病毒再次“激活”时就可以引起带状疱疹。病毒再次激活的确切原因还不清楚,一般认为与免疫力下降有关。发热、HIV感染或艾滋病、恶性肿瘤、使用免疫抑制药物或化疗药物,这些患者就比较容易出现带状疱疹。饮食需要注意均衡营养,三餐中要摄入一定量的肉、蛋、菜、主食,适当增加蛋白质的摄入;少食辛辣、刺激性食物。免疫力降低为本病的主要病因,通常建议患者注意改变生活习惯,多饮水,注意休息,不熬夜,多吃新鲜的瓜果蔬菜,并加强体育锻炼,增强身体抵抗力。

1个回答

病毒感染发烧会反复吗

病毒性感染的发烧是会反复的。病毒性感染的发烧通常会出现头痛、发热等症状,随着病情的不断发展,甚至会导致病毒侵袭组织器官,危及患者的生命。在出现以上症状时,建议及时赶往医院,在医生的指导下进行有效的治疗。患者在平时的日常生活中,少熬夜,多喝温水,多运动,养成良好的、有规律的饮食和作息习惯,避免引发炎症。

1个回答

病毒感染发烧八天了

在这种情况下,我们不能乱用药。首先要去医院检查血常规,判断是细菌感染亦或病毒感染。然后有些诊所不具备检测条件,所以都是靠经验来判断的,这样会有误差,因为短期发热对身体不会有很大影响,但如果持续发热对人有影响,很可能还会有其他并发症,确定哪种感染能更好的对症治疗,毕竟发烧不是小事,不能忽视。

1个回答

宝宝牙龈红发烧

两岁宝宝牙龈红且发烧,通常见于以下两种情况:第一,应该是孩子由于细菌感染引起牙龈发炎导致发烧,通常见于革兰氏阳性菌感染或者厌氧菌感染引起,一般有龋齿的小孩容易出现;第二,也有可能由病毒感染引起牙龈长疱疹发炎引起发烧,比如疱疹病毒感染引起的疱疹性口炎,或者肠道病毒感染引起的疱疹性咽峡炎,甚至手足口病,也可以导致宝宝出现牙龈红及发烧的情况。

1个回答

免责声明:本站所有建议仅供用户参考。但不可代替专业医师诊断、不可代替医师处方,请谨慎参阅,本站不承担由此引起的相关责任。