软骨母细胞瘤占全部骨肿瘤的1%。最常见的发病部位为股骨远端、肱骨近端和胫骨近端。老年人好发于扁平骨。多发病变极少。显微镜下软骨母细胞瘤由片状的软骨母细胞组成,背景为软骨基质。常见的病发病因以及预后效果有以下几种情况。
软骨母细胞瘤的病因病理:
软骨母细胞瘤的病因还不很清楚,有学者认为软骨母细胞瘤源于胚胎性软骨,可能是软骨母细胞的一种间变。
1、肉眼所见:肿瘤致密而柔软,与骨巨细胞瘤很相似或相同,与周围骨的界限清楚,钙化区似粗糙的湿木屑,颜色从灰到浅红到棕色,有小的黄白色白垩样区域,有时有纤维样或软骨样外观的白色区域,有时可见到出血和囊腔,可占据肿瘤的很大一部分。当肿瘤越过骨生长部,延及干骺端时,可清楚地见到软骨本身的破坏。肿瘤内可含有一些残余的软骨,骨骺处的软骨母细胞瘤可远达关节软骨,使关节软骨薄而受压。在罕见病例中,软骨母细胞瘤可越过关节软骨侵入关节内。
2、镜下所见软:骨母细胞瘤基本的组织学表现为中等大小的细胞,球 形或多面体,细胞质边界清楚,似嵌合体碎片,细胞核圆,着色良好,常有明显的核仁,可有轻度的多形性,还有一些多核巨细胞(仅有几个核)和极少的有丝分裂像。
在细胞之间有稀少的纤维网和基质,有小的钙化灶,钙盐有时为细粒末,包绕细胞内物质和细胞,形成细小的细胞周围网,这些钙化灶是软骨母细胞瘤的特征性表现,但不常见。
软骨母细胞瘤中可有多核巨细胞,其存在和数目不定,多是巨噬细胞,与很多骨病变一样,是对出血、钙化和骨化的反应。
软骨母细胞瘤的预后效果:
手术刮除+植骨,一般预后良好。应首选经骺板手术,以避免关节内复发。
二期病变:刮除植骨的复发率为10%,年龄较小的患者可发生畸形。
三期病变:复发率很高,广泛的大块切除复发率低,但可能有部分功能丧失。
生长缓慢,有时从首发症状到手术治疗经历数年。在罕见病例,如病变存在时间长或肿瘤侵袭强时,软骨母细胞瘤可变得相当大,破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节,甚至可达关节对侧骨骺。
文献报道,具有一般组织学表现的软骨母细胞瘤可引起肺转移,转移瘤的生长缓慢,像原发肿瘤一样,可以成功地手术治疗。
软骨母细胞瘤于刮除术后常能治愈,如刮除不彻底,软骨母细胞瘤可以复发,约占全部病例的10%。在特殊病例中,可由于手术将肿瘤种植在软组织中,形成肿瘤结节。软骨母细胞瘤复发后可以再次手术,应采用广泛性切除。
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