神经性肌强直的治疗方法

　　神经性肌强直是一种钾离子通道病，大多是由抗电压门控的钾离子通道(VGKC)抗体^[1]所介导的，可能与遗传、肿瘤、自身免疫、中毒等有关。VGKC功能异常，可引起钾离子外流受阻，动作电位时程延长，导致周围神经过度兴奋，出现肌纤维颤搐、感觉异常、多汗等临床症状。肌电图检查静息时可出现二联律、三联律、多联律等电位发放。卡马西平等抗惊厥药物疗效显著。但因本病少见，伴有感觉异常的更罕见，且尚无明确的诊断标准，极易误诊。本文主要针对神经性肌强直的治疗方法进行阐述。

　　神经性肌强直的治疗：

　　1、慢心律(mexiletine)：50-100 mg，3次/日，副作用有头痛、焦虑、胃肠胃道反应、眩晕、运动失调、少见感觉异常、复视、精神障碍。

　　2、妥卡尼(tocainide)：妥卡尼为抗心律失常药之一，200 mg，每日2-3次，副作用可见厌食、恶心、呕吐、便秘、风疹、眩晕、头痛、咳嗽、耳鸣等。妥卡尼用量及作用与慢心律类似，但有骨髓遏制的副作用，使用时应小心，严重传导阻滞者禁忌。

　　3、苯妥英钠(Phenytoin)：适用长期抗肌强直治疗，对于有心肌传导异常的病人，苯妥英钠有一定作用，用量0.1-0.2 g，每日3次口服。但改善肌强直不够显著。长期服用有齿龈增生、眼球震颤、粒细胞减少等副作用。

　　4、醋氮酰胺(acetazolamide)：上述药物无效时可选用醋氮酰胺，剂量250-750mg/d，分次服用，部分病人疗效显著，偶有不适、力弱。

　　5、先天性肌强直者保暖可使肌强直减轻：妥卡尼及慢心律对先天性肌强直最有效。上述药物的作用机制不明，一般认为奎宁、苯妥英钠对调节钠通道，降低细胞膜的兴奋性升高，以及提高有效钠通道的数量，对细胞膜有稳定作用。

　　神经性肌强直的预后效果：

　　一般病程为数月至数年之久。对伴发恶性肿瘤的患者，预后较差。

　　本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系，可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致，故应对患者仔细全面检查，早期诊断治疗相关疾病。

　　专家提示：本病起病缓慢，进行性加重，特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主的连续颤动，有时颤动较缓慢，呈波浪式，称为颤搐。上述肌肉连续颤动可持续数分钟至数小时，偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现。因此，一旦发现有人患有此病需尽早治疗。