“烟雾”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾。烟雾病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本文主要针对小儿烟雾病的诊断方法进行阐述。希望能对患者有所帮助。
小儿烟雾病的诊断:
临床表现以肢体偏瘫,运动性失语和头疼为主,加上辅助检查脑血管呈烟雾样影像改变,即支持本症诊断。
小儿烟雾病的鉴别诊断:
与其他脑血管疾病相鉴别,如颅内出血症,脑血管栓塞等。
1、脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage)最常见于颅脑外伤,产伤,有时血小板减少性紫癜,再生障碍性贫血,血友病,白血病,脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等,均可并发脑血管出血,临床起病急,出现惊厥,昏迷,瘫痪,颈硬以及颅内高压症状体征(如剧烈头痛,频繁喷射式呕吐,视盘水肿,脉搏缓慢,高血压等),腰穿脑脊液呈均匀红色,压力增高,含新鲜红细胞,数小时后出现皱缩红细胞,易并发海马沟回疝,小脑扁桃体疝,可致迅速死亡。
2、脑血管栓塞(cerebrovascular embolism)感染性心内膜炎,风湿性心脏病二尖瓣狭窄伴心房纤颤时,心脏附壁血栓可脱落造成脑栓塞,偶尔气栓,复杂性开放性骨折的脂肪栓,血栓性静脉炎的感染栓子也可发生脑栓塞,临床起病突然,有时仅在数秒钟内发生,由于易拴入大脑中动脉而有三偏征,脑脊液常正常,或有轻微红细胞增多,急性期可有轻度意识障碍,但为期较短,颅内高压表现较轻微,脑栓塞远端因有继发性脑水肿及随后的脑软化,脑腔隙性梗死(lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遗留偏瘫,痴呆。
3、脑血栓形成(cerebrovascular thrombosis)法洛四联症,真性红细胞增多症,血小板增多症,弥漫性血管内凝血等血液黏滞时,可并发大脑中动脉血栓形成,临床发病相对缓慢,易出现轻,中度内囊三偏征,意识多不受影响,脑脊液多正常而无红细胞。
4、脑动脉内膜炎(cerebral arterial intimitis)过去结核性脑膜炎,细菌性脑膜炎,钩端螺旋体病易并发脑动脉内膜炎,目前已少见,结缔组织病(尤其是系统性红斑狼疮),新型隐球菌脑膜炎以及非特异病毒感染后,有时并发大脑中动脉内膜炎,而出现偏瘫综合征,后者病情较轻,大多1~2个月后恢复正常,钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。
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