小儿烟雾病的病因及发病机制

　　小儿烟雾病又称为Moyamoya病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，“烟雾”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。本文主要阐述小儿烟雾病的病因及发病机制。

　　小儿烟雾病的病因：

　　小儿烟雾病的病因不明，目前多将本病分为先天性与后天获得性两类，先天性烟雾病多有遗传因素。后天性烟雾病系因多种病因所致，如镰状细胞贫血，神经纤维瘤病，结节性硬化，糖原贮积病，放射线治疗后，结缔组织病，主动脉缩窄，Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染，如结核性脑膜炎，化脓性脑膜炎，钩端螺旋体病，梅毒等，近年来在本病的病因强调种族遗传因素，Alva报道，本病发生在同一家族中单卵双胎儿占7%，在日本家族性烟雾病约占10%，近年对家族性烟雾病的研究结果提示本病的基因位于在第3，7及17号染色体长臂(17q25)。

　　小儿烟雾病的发病机制：

　　小儿烟雾病的基本病变是由多种原因引起脑底动脉环的慢性进行性狭窄和闭塞，并逐渐形成侧支循环，是由扩张的Henbnei动脉，豆纹动脉，前后脉络膜动脉，大脑后动脉至视丘分枝，基底节和内囊处扩张的毛细血管等组成，是一种代偿现象，并非某一疾病特征变化，血管造影是异常血管网，如病程进展缓慢，侧支循环丰富，则不发生明显临床症状;如血管闭塞进展较快，以致未能形成侧支代偿，即表现为颈内动脉缺血的一系列症状，如偏瘫，失语等，由于异常血管壁薄，呈现增生，又处于闭塞近端的高压区域内，承受较大的血压和血流，故可破裂而形成蛛网膜下腔出血。

　　温馨小贴士：小儿烟雾病的预防非常重要。妈妈们应注重积极预防和治疗和各种感染性疾病，如结脑，化脓，梅毒，钩端螺旋体病等，并注意遗传性疾病的防治工作。若患有此病也不必太过担心，保持良好的心态，配合医生积极治疗很重要。