小儿先天性粒细胞颗粒异常综合征(CHS)是临床上极少见的常染色体隐性遗传性疾病。其特点为反复出现严重化脓感染、畏光,部分眼、皮肤白化病,肝脾淋巴结肿大,全血细胞减低。确诊有赖于血涂片和骨髓细胞中检出持续存在异常粗大包涵体。本文主要针对小儿先天性白细胞颗粒异常综合的治疗方法及预后进行阐述。希望能对患者有所帮助。
小儿先天性白细胞颗粒异常综合的治疗:
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征目前尚无有效治疗方法,由于缺乏色素保护,患者对阳光很敏感,日晒后,皮肤可增厚并发生鳞状上皮癌。因此,应用日光防护剂是很有必要的。
紫外线防护剂Solarine混合物可以满足防晒配方设计的要求。Solarine源自于沙棘油、野生玫瑰和非洲马铃果油的提取物,是一种含脂肪酸、类胡萝卜素和维生素E的混合物。玫瑰籽富含80%的脂肪酸,尤其是富含人体必需的脂肪酸(EFA),主要为亚油酸、亚麻酸和油酸。人体需要EFA来制造和修复细胞膜,这些EFA在皮肤免疫功能上起到控制皮肤炎症和促进身体低于感染的作用。
另外,预防感染和提高机体的免疫力,转移因子的使用可减少病毒的感染,大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能。
富含维生素C的食物有:
维生素C富含于新鲜的蔬菜水果之中,如樱桃、番石榴、红椒、黄椒、柿子、青花菜、草莓、橘子、芥蓝菜花、猕猴桃、苹果、鲜枣、萝卜汁、土豆、甘薯、菠萝等蔬果中。
病情重者切脾有短暂效果。脾切除效果不佳。
最近有些学者采用泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg?d),10天为一疗程,静脉给药,以及阿昔洛韦(无环鸟苷)500mg/m2,3次/d,以后逐渐减量,可使部分病例的发热、贫血等症状改善。
小儿先天性白细胞颗粒异常综合的预后:
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征预后不良,患者在婴幼儿期常死于严重感染,存活到5~10岁者往往死于淋巴瘤样疾病,至青年期者仅伴有神经系统的疾患,亦可死于胃肠道出血。
温馨小贴士:小儿先天性白细胞颗粒异常综合患者饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。并且给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
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免疫力低下容易患哪种病?
免疫力低下容易患感染性疾病。 免疫力是人体的防御机制,免疫力正常时,可以及时清除病原体、人体发育异常的细胞、人体内衰亡的细胞及其产物,维持人体正常的生理功能。 免疫力低下时,人体容易发生细菌、病毒、真菌等致病微生物引起的感染性疾病。如肺孢子虫病、结核病、弓形虫脑病、带状疱疹、口腔念珠菌感染、深部真菌感染、巨细胞病毒视网膜炎;免疫低下相关的肿瘤,如淋巴瘤、卡波西肉瘤等。 儿童、老年人、糖尿病病人、营养不良的人、患有慢性消耗性疾病的病人、使用激素或免疫抑制剂药物的人、进行化疗或放疗的人都容易发生免疫力低下的情况,这些人应注意做好防护,如改善营养、适量运动、保证睡眠充足、外出时戴口罩等。
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免疫力低下的皮肤病有哪些
免疫力低下时容易发生的皮肤病,一般多是感染性的,如带状疱疹、脓疱疮、毛囊炎、真菌性皮肤病等。 免疫系统就相当于我们的防御系统,皮肤就相当于我们的防御屏障,当我们的免疫力低下时,患上某些皮肤病的几率就会增加,多是由微生物感染引起的皮肤病。最常见有:(1)病毒性皮肤病,如带状疱疹、风疹、麻疹、柯萨奇病毒疹;(2)细菌性皮肤病,如脓疱疮、毛囊炎,或者是局部的痤疮继发皮肤感染,也可以继发皮肤坏疽病等;(3)真菌性皮肤病,如足癣、手癣、体癣、股癣、糠皮孢子菌性毛囊炎、头癣等。 此外,长时间熬夜或者是精神压力过重导致的机体免疫功能下降,还可诱发过敏性疾病。所以平时应保证充足的睡眠,适当锻炼身体,保持相对愉快的心情。
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发烧引起疱疹的原因是什么
发烧引起的疱疹可能为带状疱疹。带状疱疹主要是由于带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起的急性感染性皮肤病。发病的直接原因为潜伏的病毒被激活,主要原因可能为患者的免疫力降低。 曾患水痘的成年人体内“潜伏”有水痘-带状疱疹病毒,一般潜伏在脊髓后跟神经节或颅神经感觉神经节里面,带病毒再次“激活”时就可以引起带状疱疹。病毒再次激活的确切原因还不清楚,一般认为与免疫力下降有关。发热、HIV感染或艾滋病、恶性肿瘤、使用免疫抑制药物或化疗药物,这些患者就比较容易出现带状疱疹。饮食需要注意均衡营养,三餐中要摄入一定量的肉、蛋、菜、主食,适当增加蛋白质的摄入;少食辛辣、刺激性食物。免疫力降低为本病的主要病因,通常建议患者注意改变生活习惯,多饮水,注意休息,不熬夜,多吃新鲜的瓜果蔬菜,并加强体育锻炼,增强身体抵抗力。
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病毒感染发烧
经常患呼吸道病毒感染发烧,是由于体内的免疫调节功能下降所引起的。建议用中药调养,优点是能够从根本上提高机体内在的免疫调节能力。虽然没有西药见效那么快,但是对于经常病毒感染的人来说是相当不错的,如果用头饱类的抗生素虽然见效快,但是治标不治本,而用中药调养可以从根本上提高免疫力。所以一般也就不容易感冒了,如果发烧在38.5度以下,可以用物理降温的方法,可以用温热的毛巾擦拭患者额头、颈部、腋窝、腹股沟等部位,如果是发高烧在38.5度以上,可以用美林等药物,效果相当不错。
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病毒感染发烧八天了
在这种情况下,我们不能乱用药。首先要去医院检查血常规,判断是细菌感染亦或病毒感染。然后有些诊所不具备检测条件,所以都是靠经验来判断的,这样会有误差,因为短期发热对身体不会有很大影响,但如果持续发热对人有影响,很可能还会有其他并发症,确定哪种感染能更好的对症治疗,毕竟发烧不是小事,不能忽视。
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宝宝身上红疙瘩发烧
孩子发烧,身上起红疙瘩的原因有很多种,比如局部皮肤粘膜过敏反应、蚊虫叮咬、皮下细菌感染引起的毛囊炎。也有可能是病毒感染引起的传染性的出疹性疾病,常见的有水痘、麻疹、猩红热、幼儿急疹,都有可能引起发烧,以及起红疙瘩。还应该采用相应的药物进行退烧治疗。需要尽早带孩子去医院进行体格检查,同时抽血检查血常规,明确病因。
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