库鲁病的病因及发病机制

　　库鲁病在新几内亚东部山区Fore族的意思是冷的发抖或害怕发抖。临床特点以隐袭起病的小脑症状为主，渐发生小脑性及躯干性共济失调，步态笨拙、震颤、构音困难、肌阵挛及精神异常。其中最突出的为寒战样震颤，至后期痴呆，瘫痪和尿失禁。病程中无发热。血、脑脊液检查多无异常发现。一般3个月～1年内死亡。

　　库鲁病的发病原因：

　　目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生，对于传染性朊毒体病而言，朊毒体可经口，注射或外科手术途径进入人体，进入人体后的朊毒体侵入脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递，先在单核巨噬细胞系统复制然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不同途径。

　　库鲁病的发病机制：

　　朊毒体病的发病机制尚不十分清楚，朊毒体致病的始动环节是PrPsc转化PrPc，使PrPsc在中枢神经系统大量聚集，PrPsc如何导致神经细胞损伤有待阐明，有关研究提示：PrPsc有神经细胞毒性，可引起神经细胞的凋亡(apoptosis);PrPc是可溶性的，转化为不可溶的PrPsc后，于脑组织内沉淀形成淀粉样斑块导致损害。

　　PrPc与铜原子结合形成的复合物具有类似超氧化物歧化酶(SOD)的活性，当PrPc变构成PrPsc后导致 PrPc缺乏，使神经细胞SOD活性下降，从而对超氧化物等所造成的氧化损伤的敏感性增加，并可使神经细胞对高谷氨酸和高铜毒性的敏感性增加，最终导致神经细胞变性死亡。

　　库鲁病的病情发展：

　　1、病情还是初期的时候，患病的人会觉得手脚疼痛，头痛，走路也走不稳。他们已经不可能一只脚站立了。但是他们还可以拿着竹子一个人走路。

　　2、再过几个星期，他们就觉得他们的脚开始颤抖了，不能走路了，就坐着劳动。后来肌肉慢慢开始萎缩了，然后智力跟着衰退，但是还没到痴呆的状态。

　　3、最后记忆力全丧失，患者已经根本不能说话了，也不能活动，大小便失禁，不能吃饭，导致营养不良，最后因坠积性肺炎而死亡，死的时候伴随着大笑。

　　温馨提示：在生活中应控制传染源，屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理，有效的杀灭朊毒体方法包括焚化，高压消毒132℃持续1h，5%次氯酸钙或1mol/L氢氧化钠60min浸泡等;限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材料来源的医用品的生产。