甲状舌管囊肿的病因病机

　　甲状舌管囊肿是一种先天性、发育性囊肿，源于甲状舌管的残余上皮，由于胚胎期甲状腺形成过程中的甲状舌管退化不全，遗留在颈深部组织内，而管腔内被覆上皮产生分泌物积聚而形成。

　　一、甲状舌管囊肿的病因

　　胚胎发育第4周时，第1对咽囊之间、咽腔腹侧的内胚层向下方陷入，形成憩室状结构，即甲状腺始基，以后其向下面的间质内伸展，在颈正中气管前形成正常甲状腺;第6周时，甲状舌管自行退化，仅在其起始点处留下一浅凹，即舌盲孔。如果在此过程中，甲状舌管退化不完全，则残存的上皮可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成甲状舌管囊肿，囊肿可通过未退化的甲状舌管与舌盲孔相通。

　　正常的甲状舌管位于舌骨之前，管径1～2mm，与舌骨前面紧密相连，不能分离，其发生始于胚胎第4周，在原始咽底壁正中线相当于第2，3对鳃弓的平面上，上皮细胞增生，形成一伸向尾侧的盲管，即甲状腺原基，称甲状舌管，甲状舌管沿颈部正中线下降，直至未来气管的前方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶，在正常情况下，到胚胎第6周，甲状舌管开始萎缩退化，甲状舌管的上段退化消失后，其起始段的开口仍残留一浅凹，称盲孔，如果由于某种原因，第10周后甲状舌管没有消失或退化不全，残留管状结构部分因上皮分泌物积聚其中可形成囊肿，是为甲状舌管囊肿，囊肿可继发感染并形成瘘，则为甲状舌管瘘，瘘管有3种形态：完全性瘘管，由盲孔直达颈部皮外;内盲管，开口于盲孔;外盲管，开口于颈部皮肤。

　　二、甲状舌管囊肿的发病机制

　　甲状舌管囊肿发生在颈部正中线，可在舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位发生，但以舌骨附近最为常见，多位于甲状腺和舌骨之间，舌骨平面以上的囊肿多位于中线，舌骨平面以下者可居中线或偏向一侧，以偏左为多，甲状舌管囊肿常有完整的包膜，囊壁薄，外为纤维组织包绕，内衬有假复层纤毛柱状上皮，扁平上皮，复层鳞状上皮等上皮细胞，上皮内有丰富的淋巴组织，合并感染者可有炎症细胞：囊壁内可有甲状腺组织，囊内容物多为黏液样或胶冻样物质，其内含有蛋白质，胆固醇等，本病也可发生癌变，1915年Ucherman首先描述了甲状舌管囊肿癌变，至今文献报道已超过150例，大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌，鳞癌等，但关于其来源仍有争议，有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来，也有人认为是起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织。