神经母细胞瘤的治疗方法

　　神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。以下为神经母细胞瘤的治疗方法。

　　(一)治疗

　　由于NB预后差异大，部分病人如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组，因此应根据病人的预后因素，如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。早期病人无N-myc扩增及1p缺失，可仅做手术，手术后随访。而大年龄、晚期，伴有N-myc扩增，1p缺失者，需接受强化疗和手术，直至骨髓移植。

　　手术、化疗、放疗仍为NB治疗的三大主要手段，根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案。一般对局限性肿瘤主张先手术切除，再化疗。而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷(VP-16)、卡铂、顺铂、缓肿瘤抗生素(多柔比星)、异环酰胺等，各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗，但预后改善仍未令人满意。

　　NB对放疗敏感，但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。NB的原发部位复发机会较高，因此对Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗，但其有效性不明确。全身照光并不改善预后，对晚期疼痛病人，照光可缓解疼痛。

　　美国儿童肿瘤协作组对晚期病人在自身干细胞移植后随机分组进行13-顺维A酸治疗研究，一组病人接受160mg/(m2·d)，每月用2周，共3～6个月，另一组病人停化疗后不用药。结果为接受维A酸组3年EFS为47%，未接受组为25%，P=0.013。在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中维A酸作用更为明显，分别为40%对22%，和77%对49%。常用参考化疗方案见表1，一般21～28天为一疗程。

　　(二)预后

　　与以下因素有关：

　　1.分期及年龄：为最重要的预后因素，Ⅰ、Ⅱ期，Ⅵs期预后明显优于Ⅲ、Ⅳ期。<1岁者明显优于>2岁者。晚期大年龄患儿的长期无病生存率仅为5%～30%。

　　2.生物学特征：在NB中常见有N-myc扩增，N-myc对细胞分裂有正向调节作用，维A酸(RA)对N-myc表达有负向调节作用以致NB细胞停止增殖并分化，N-myc扩增>10倍为预后不良因素。1p36.3缺失是易复发的因素，1p可能有肿瘤遏制因子，即使无N-myc扩增，1p36.3缺失仍有意义。17q获得(gain)时预后差。

　　NB表达酪胺酸激酶(Trk)家族受体激酶的研究进展较快，预后良好型表达TrkA、C;而预后不良型、N-myc扩增型表达TrkB。CD44是一种黏附分子，在NB中CD44的表达与NB进展之间的关系恰与其他肿瘤相反，CD44阳性无病生存率显著高于CD44阴性组，CD44的表达与N-myc倍增呈负相关。

　　3.病理型别：Shimada分类中UFH预后差。

　　温馨提示：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防，很多癌症在它们形成以前是能够预防的，1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的，“环境因素”，“生活方式”即是指我们呼吸的空气，喝的水，选择制作的食品，活动的习惯和社会关系等。