上腔静脉综合征最常见的症状为呼吸困难、面颈水肿,其次为躯干和上肢水肿,胸痛、咳嗽、咽下困难亦可出现。
一、上腔静脉综合征的疾病病因:
上腔静脉综合征多数由恶性肿瘤引起,如肺癌、原发性纵隔肿瘤、淋巴瘤及转移性肿瘤等,慢性纵隔炎、原发性上腔静脉血栓形成等也可引起上腔静脉综合征。
20世纪的前半期,上腔静脉综合征大多由良性纵隔疾病所引起,梅毒性动脉瘤几乎占一半。现在,90%以上的上腔静脉综合征是由恶性疾病所致。20世纪后半 期,肺癌已成为上腔静脉综合征的最常见病因,约占上腔静脉综合征病例的3%~15%,尤以小细胞癌最为常见。淋巴瘤居肺癌之后,是引起该综合征的第二位病 因。其他恶性肿瘤,如恶性胸腺瘤。精原细胞瘤、转移性肝癌、白血病、恶性心脏肿瘤均能引起上腔静脉综合征。
良性疾病所致的上腔静脉综合征占5%。最常见的良性疾病是胸骨后甲状腺肿和纤维性纵隔炎。头臂血管瘤在西方国家是引起上腔静脉综合征的重要原因。过去20 年,上腔静脉介入性诊断和治疗普遍开展,导管或导线大量使用,如:Swan-Gans导管、心导管、心内膜电极、肠外营养导管等,因此出现了一些并发症, 并造成了许多上腔静脉综合征。近年来,心脏直视术后和心脏移植术后发生的上腔静脉综合征也有报道。
二、上腔静脉综合征的病理生理:
上腔静脉位于中纵隔,起自于左、右无名静脉汇合部至右心房,长约6~8cm,近心端2cm位于心包腔内,在心包返折部位是上腔静脉相对固定点。奇静脉恰好在心包返折上方从后侧壁进入上腔静脉,是一个非常重要的静脉侧支通道。上腔静脉周围有气管、右侧支气管、主动脉、肺动脉以及肺门和气管旁淋巴结。上腔静脉因壁薄、腔内血流压力低、容易被压迫。胸腺和胸骨后甲状腺正好位于上腔静脉的前方,气管隆凸、肺门和气管旁淋巴结分别位于上腔静脉的后、中和侧面,这些邻近上腔静脉的淋巴结引流右肺和左下肺。所以,胸腔内临近上腔静脉的任何一种结构的病理变化均可压迫上腔静脉,病变也可直接蔓延和侵袭而导致上腔静脉梗阻。
上腔静脉梗阻后静脉侧支循环的建立与上腔静脉梗阻程度有关。部分或完全上腔静脉梗阻而奇静脉—右心房路仍通畅时,只有少量的侧支循环建立;当上腔静脉完全梗阻奇静脉系统血流只能逆流到下腔静脉时,会有更多的颈和其他部位的侧支循环建立。脑静脉减压可以通过单侧颈内静脉,因大脑左、右静脉通过中静脉窦相通。上、下矢状窦引流大脑半球的血液,进入上矢状窦并通过横窦和乙状窦与任何一侧颈内静脉相通。海绵状静脉窦同样自由地与两侧大脑以及大脑与两侧颈内静脉交通。所以任何一侧颈内静脉与右心房相通,可以足够地引流脑静脉血液,即可达到双侧减压的目的。
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