阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状有哪些

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种比较少见的疾病，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性溶血性贫血，可伴有与睡眠有关的间歇性血红蛋白尿发作和全血细胞减少症。

　　一、阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状

　　1、阵发性睡眠性血红蛋白尿起病缓慢，**症状为轻重不等的贫血，多表现为面色苍白、乏力、气短。出血也是见临床症状，由于血小板的减少及其功能异常，而致出血倾向，如齿傀出血、鼻凹和皮肤淤点等。血红蛋白尿频繁发作者，由于长期红细胞破坏过多或输血过多而致轻度黄疽或皮肤包素沉着。

　　2、多数阵发性睡眠性血红蛋白尿病人有血红蛋白尿，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较重，下午较轻，白天睡眠也可致发作，发作时常伴有寒战、发热、头痛、腰痛等症状，持续几小时至几天。

　　3、血红蛋白尿的发作情况差别很大，有的仅偶然发作，有的发作频繁，并常伴有黄疽。发作的诱因以感染为多见，药物、输血反应、过劳手术等均可诱发。长期血红蛋白尿引起肾内含铁血黄索觉得，而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白尿和含铁血黄尿使体内失铁，而导致缺铁性贫血。

　　4、有些病人在病程中可出现再生障碍性贫血临床表现。少数病人可转变为急性或骨髓纤维化。

　　二、阵发性睡眠性血红蛋白尿的特征

　　1、贫血：98% 的患者有贫血，由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着，呈苍白带暗褐色，病程长者色素沉着更明显。

　　2、黄疸：由于溶血，47%的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为**表现者占4%，黄疸多为轻度或中度。

　　3、出血：约1/3患者有出血倾向，以出血为最初表现者占12%，表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。

　　4、肝脾肿大：25%有肿大，13%有脾大，肝脾均肿大者占12 .5% 。

　　5、其他：长期贫血心脏可见代偿性扩大。

　　三、阵发性睡眠性血红蛋白尿的常见并发症

　　1、感染：PNH病人的白细胞也不正常，常伴有免疫及防疫功能低下，可能是容易招致感染的原因。常见的是呼吸道及泌尿系感染，感染又可诱发溶血或引起再生障碍性贫血危象。在我国，并发感染是PNH患者最主要的死亡原因。

　　2、血栓形成：此是欧美文献报道中最常见的并发症，也是最主要的死亡原因。

　　3、胆石症。

　　4、肾功能减退。

　　5、贫血性心脏病。

　　6、其他并发症：脑出血和消化道出血。由于长期应用肾上腺皮质激素，也可发生糖尿病、库欣综合征(C ushing syndrome )及病理性骨折。

　　总之，我们应当明确的是，阵发性睡眠性血红蛋白尿，尿色深红，但如只查尿中见不到红细胞不要忽略了血红蛋白尿。尿中血红蛋白的增多，则提示阵发性睡眠性血红蛋白尿的可能，如果知道自己患有阵发性睡眠性血红蛋白尿，应尽量避免其诱发因素。