肝母细胞瘤是儿童中最常见的肝肿瘤,是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤,它由相似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分(包括骨样基质、纤维结缔组织和横纹肌纤维)组成。该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。经血液及淋巴液转移至别处,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。本病恶性程度高。
(一)治疗
手术切除是最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发,包膜完整,可行左三叶或右三叶切除,切除的极量可达全肝的75%,故对本病治疗应采取积极态度,争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道,其中肝母细胞瘤16例,均成功切除,无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴,系右肝巨大肝肿瘤,行右半肝切除,肿瘤重810g,病理诊断为肝母细胞瘤,术后至今已健在16年。
对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用,效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术,可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好。
(二)预后
如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移,手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会,而那些能切除者的预后也较差,肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感,因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型,无转移的肝母细胞瘤,手术切除长期生存者15%~37%不等。肿瘤切除后综合治疗,长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965~1980年行手术切除)、中期(1980~1991年行手术切除+术后化疗)、后期(1991~1995年行术前化疗+手术+术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%,总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%,1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗,使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗,是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。
温馨提示:肝母细胞瘤的病因是多样的,可能是胚胎结缔组织的异常发育,新生儿可能在子宫内发生,成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。
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