先天性胆道闭锁的治疗方法

　　先天性胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀及杵状指。而先天性胆道闭锁的治疗也要患者的病情制定相应的方案。

　　1、手术指征：由于胆道闭锁病儿可进行性发展形成肝硬化，超过3个月后已不可逆，故手术指征为：①确诊后60d内完成手术。②当胆道闭锁与婴肝综合征无法鉴别时，6~8周内剖腹探查。

　　2、术前准备：新生儿肝脏功能尚未发育成熟及肠道内缺乏正常的细菌群，肠道维生素K合成不足凝血酶原低，有自然出血倾向，术前应补充维生素K，同时补充葡萄糖及维生素B、C、D。如有贫血，应予输血，血清蛋白低者给予血浆。术前给抗生素，并准备术中胆道造影。

　　3、Kasai手术方法：1950年以前，医学界对此病仍然无计可施。1957年，日本东北大学的Kasai教授完成世界首例先天性胆道闭锁手术，这个病人活了28年。此后，这种手术逐渐被接受而成为标准的治疗方法。这手术也因此被命名为Kasai手术。

　　手术方法包括三部分：1)肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分;2)空肠回路重建;3)肝空肠吻合。Kasai手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。

　　为防止反流所致的上行性胆管炎，Suruga对术式做了改进，将升支切断作空肠皮肤外瘘，每天回收胆汁并再重新注入。Suruga手术优点是术后便于观察胆汁排出量、颜色，检测其中胆红素含量，作细菌培养等。缺点是术后管理困难、增加了手术的次数、腹膜粘连严重，为日后行肝移植时带来操作上的困难。

　　术后治疗包括护肝、利胆、防止胆管炎。利胆很重要，除口服去氢胆酸，地诺前列酮(前列腺素E2)，肌注高血糖素(胰高血糖素)外，还可用中药如茵桅黄静脉滴注等。皮质激素在术后应适当应用，抗生素使用不少于1个月。

　　4、再手术问题：对Kasai术后无胆汁排出，排出量少或一度排出良好，以后又中断等是否需要再手术，有着不同的意见。有人认为再次腹部手术加重腹膜粘连，影响肝移植的预后，故认为如出现上述情况应考虑择期行肝移植。也有人认为可以再次行肝门肠吻合，日本报道一组217例再手术患儿，其中27例再获胆汁引流。

　　我们认为由于肝门与空肠的吻合不是黏膜对黏膜，因感染使原开放在吻合创面内的胆小管因炎症水肿乃至瘢痕增生而闭合以及因炎症胆汁减少或停止时的病例，可再次手术切除肉芽、瘢痕，重新完成肝门肠吻合，我们行2次手术者19例，10例重新有胆汁排出。有条件者亦可行肝移植。

　　5、肝移植：肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期单独有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。Kasai手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，Kasai手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是Kasai手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。