先天性胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”,使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀及杵状指。而先天性胆道闭锁的治疗也要患者的病情制定相应的方案。
1、手术指征:由于胆道闭锁病儿可进行性发展形成肝硬化,超过3个月后已不可逆,故手术指征为:①确诊后60d内完成手术。②当胆道闭锁与婴肝综合征无法鉴别时,6~8周内剖腹探查。
2、术前准备:新生儿肝脏功能尚未发育成熟及肠道内缺乏正常的细菌群,肠道维生素K合成不足凝血酶原低,有自然出血倾向,术前应补充维生素K,同时补充葡萄糖及维生素B、C、D。如有贫血,应予输血,血清蛋白低者给予血浆。术前给抗生素,并准备术中胆道造影。
3、Kasai手术方法:1950年以前,医学界对此病仍然无计可施。1957年,日本东北大学的Kasai教授完成世界首例先天性胆道闭锁手术,这个病人活了28年。此后,这种手术逐渐被接受而成为标准的治疗方法。这手术也因此被命名为Kasai手术。
手术方法包括三部分:1)肝门纤维块的剥离,可能是最重要的部分;2)空肠回路重建;3)肝空肠吻合。Kasai手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁,在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除,则胆汁有可能顺利排出,病人得以存活。
为防止反流所致的上行性胆管炎,Suruga对术式做了改进,将升支切断作空肠皮肤外瘘,每天回收胆汁并再重新注入。Suruga手术优点是术后便于观察胆汁排出量、颜色,检测其中胆红素含量,作细菌培养等。缺点是术后管理困难、增加了手术的次数、腹膜粘连严重,为日后行肝移植时带来操作上的困难。
术后治疗包括护肝、利胆、防止胆管炎。利胆很重要,除口服去氢胆酸,地诺前列酮(前列腺素E2),肌注高血糖素(胰高血糖素)外,还可用中药如茵桅黄静脉滴注等。皮质激素在术后应适当应用,抗生素使用不少于1个月。
4、再手术问题:对Kasai术后无胆汁排出,排出量少或一度排出良好,以后又中断等是否需要再手术,有着不同的意见。有人认为再次腹部手术加重腹膜粘连,影响肝移植的预后,故认为如出现上述情况应考虑择期行肝移植。也有人认为可以再次行肝门肠吻合,日本报道一组217例再手术患儿,其中27例再获胆汁引流。
我们认为由于肝门与空肠的吻合不是黏膜对黏膜,因感染使原开放在吻合创面内的胆小管因炎症水肿乃至瘢痕增生而闭合以及因炎症胆汁减少或停止时的病例,可再次手术切除肉芽、瘢痕,重新完成肝门肠吻合,我们行2次手术者19例,10例重新有胆汁排出。有条件者亦可行肝移植。
5、肝移植:肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,先天性胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。Kasai手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,Kasai手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,病人接受肝移植手术时机被认为是Kasai手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
其他疾病在线咨询
更多
免疫力低下容易患哪种病?
免疫力低下容易患感染性疾病。 免疫力是人体的防御机制,免疫力正常时,可以及时清除病原体、人体发育异常的细胞、人体内衰亡的细胞及其产物,维持人体正常的生理功能。 免疫力低下时,人体容易发生细菌、病毒、真菌等致病微生物引起的感染性疾病。如肺孢子虫病、结核病、弓形虫脑病、带状疱疹、口腔念珠菌感染、深部真菌感染、巨细胞病毒视网膜炎;免疫低下相关的肿瘤,如淋巴瘤、卡波西肉瘤等。 儿童、老年人、糖尿病病人、营养不良的人、患有慢性消耗性疾病的病人、使用激素或免疫抑制剂药物的人、进行化疗或放疗的人都容易发生免疫力低下的情况,这些人应注意做好防护,如改善营养、适量运动、保证睡眠充足、外出时戴口罩等。
1个回答
免疫力低下的皮肤病有哪些
免疫力低下时容易发生的皮肤病,一般多是感染性的,如带状疱疹、脓疱疮、毛囊炎、真菌性皮肤病等。 免疫系统就相当于我们的防御系统,皮肤就相当于我们的防御屏障,当我们的免疫力低下时,患上某些皮肤病的几率就会增加,多是由微生物感染引起的皮肤病。最常见有:(1)病毒性皮肤病,如带状疱疹、风疹、麻疹、柯萨奇病毒疹;(2)细菌性皮肤病,如脓疱疮、毛囊炎,或者是局部的痤疮继发皮肤感染,也可以继发皮肤坏疽病等;(3)真菌性皮肤病,如足癣、手癣、体癣、股癣、糠皮孢子菌性毛囊炎、头癣等。 此外,长时间熬夜或者是精神压力过重导致的机体免疫功能下降,还可诱发过敏性疾病。所以平时应保证充足的睡眠,适当锻炼身体,保持相对愉快的心情。
1个回答
发烧引起疱疹的原因是什么
发烧引起的疱疹可能为带状疱疹。带状疱疹主要是由于带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起的急性感染性皮肤病。发病的直接原因为潜伏的病毒被激活,主要原因可能为患者的免疫力降低。 曾患水痘的成年人体内“潜伏”有水痘-带状疱疹病毒,一般潜伏在脊髓后跟神经节或颅神经感觉神经节里面,带病毒再次“激活”时就可以引起带状疱疹。病毒再次激活的确切原因还不清楚,一般认为与免疫力下降有关。发热、HIV感染或艾滋病、恶性肿瘤、使用免疫抑制药物或化疗药物,这些患者就比较容易出现带状疱疹。饮食需要注意均衡营养,三餐中要摄入一定量的肉、蛋、菜、主食,适当增加蛋白质的摄入;少食辛辣、刺激性食物。免疫力降低为本病的主要病因,通常建议患者注意改变生活习惯,多饮水,注意休息,不熬夜,多吃新鲜的瓜果蔬菜,并加强体育锻炼,增强身体抵抗力。
1个回答
病毒感染发烧
经常患呼吸道病毒感染发烧,是由于体内的免疫调节功能下降所引起的。建议用中药调养,优点是能够从根本上提高机体内在的免疫调节能力。虽然没有西药见效那么快,但是对于经常病毒感染的人来说是相当不错的,如果用头饱类的抗生素虽然见效快,但是治标不治本,而用中药调养可以从根本上提高免疫力。所以一般也就不容易感冒了,如果发烧在38.5度以下,可以用物理降温的方法,可以用温热的毛巾擦拭患者额头、颈部、腋窝、腹股沟等部位,如果是发高烧在38.5度以上,可以用美林等药物,效果相当不错。
1个回答
病毒感染发烧会反复吗
病毒性感染的发烧是会反复的。病毒性感染的发烧通常会出现头痛、发热等症状,随着病情的不断发展,甚至会导致病毒侵袭组织器官,危及患者的生命。在出现以上症状时,建议及时赶往医院,在医生的指导下进行有效的治疗。患者在平时的日常生活中,少熬夜,多喝温水,多运动,养成良好的、有规律的饮食和作息习惯,避免引发炎症。
1个回答
病毒感染发烧八天了
在这种情况下,我们不能乱用药。首先要去医院检查血常规,判断是细菌感染亦或病毒感染。然后有些诊所不具备检测条件,所以都是靠经验来判断的,这样会有误差,因为短期发热对身体不会有很大影响,但如果持续发热对人有影响,很可能还会有其他并发症,确定哪种感染能更好的对症治疗,毕竟发烧不是小事,不能忽视。
1个回答