现如今,多数脑膨出病例是散发的,只有少数病人有家族史,其余因素如营养,叶酸缺乏以及孕妇体温升高等对发病的影响还不清楚,原因是这种疾病的发病率较低,不易获得合适的流行病学资料。其病发症状主要有以下几种。
一、症状
1、局部症状:一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块,如位于鼻根部多为扁平状包块,其大小各异,大者近似儿头,小者直径可几厘米,有的生后即较大,有的逐渐长大,覆盖之软组织,厚薄程度相差悬殊,个别者可薄而透明甚至破溃漏脑脊液而发生反复感染,导致化脓性脑膜炎,厚者软组织丰满,触之软而有弹性感,有的表面似有瘢痕状而较硬,其基底部可为细的蒂状或为广阔基底,有的可触及骨缺损的边缘,囊性包块一般较软而有弹性,触压时可有波动感及颅压增高,当患儿哭闹时包块增大而张力增高,透光试验阳性,在脑膜脑膨出时有可能见到膨出的脑组织阴影。
2、神经系统症状:轻者无明显神经系统症状,重者与发生的部位及受损的程度有关,可表现智力低下,抽搐及不同程度的瘫痪,腱反射亢进,不恒定的病理反射,如发生在鼻根部时,可一侧或双侧嗅觉丧失,如膨出突入眶内,可有Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的第一支受累,如发生在枕部的脑膜脑膨出,可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。
3、邻近器官的受压表现:膨出位于鼻根部者,常引起颜面畸形,鼻根扁宽,眼距加大,眶腔变小,有时眼睛呈三角形,双眼球被挤向外侧,可累及泪腺致泪囊炎,突入鼻腔可影响呼吸或侧卧时才呼吸通畅,膨出突入眶内时,可致眼球突出及移位,眶腔增大,膨出发生在不同部位,可有头形的不同改变,如枕部巨大膨出,由于长期侧卧位导致头的前后径明显加大而成舟状头,有时局部可有毛发异常。
二、并发症
如果进行手术治疗,可能出现以下并发症:
1、局部积液:如果脑脊液吸收障碍,液体会积聚在修补部位,影响切口愈合,可以通过间歇性抽液,加压包扎来控制。
2、脑积水:表现为患儿头围增大,前囟饱满,经颅超声检查可见脑室进行性扩大,此时可以放置脑室腹腔分流进行治疗,如果在脑脊液通路上发生感染,**先给患儿放置脑室外引流,待伤口愈合,感染**后,再行脑积水分流手术,虽然脑膜脑膨出中脑积水的发生率远高于脑膜膨出,但两者脑积水的治疗方法是相同的。
3、癫痫:癫痫的发生与中枢神经系统发育不全的关系比与脑膨出修补的关系更大。
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