三尖瓣闭锁的定义为三尖瓣和三尖瓣口缺如，右心房与右心室之间无直接交通。该畸形实质上是一种特殊类型的左心室型心室双入口，仅有左侧二尖瓣界于左心房与左心室之间，左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室发育不全。绝大多数病例为心房正位和心室右袢，合并房间隔缺损或卵圆孔未闭和室间隔缺损;少数为心房反位和心室左袢。心室与大动脉的关系可以一致和不一致;肺动脉可以狭窄、闭锁和正常。
三尖瓣闭锁的发生无性别差异，三尖瓣闭锁占先天性心脏病的1%，生后1年内因先天性心脏病死亡的婴儿中，三尖瓣闭锁占2.5%，发绀是最常见的临床表现，偶有蹲踞现象，有发绀且超过2岁的病儿常有杵状指，肺血流减少者在生后第1天即发现有发绀，85%的病人在2个月内被发现。
然而，三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70%病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀，可采用球囊导管房间隔造口术扩大心房间的交通。外科手术是主要的治疗方法。
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