三尖瓣闭锁的病因与发病机制

　　三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5%。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。以下内容是对三尖瓣闭锁病因的具体介绍。

　　一、病因

　　一般认为，胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔，三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成，在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化，变性，瓣叶组织缺乏，瓣孔被纤维组织包围，封闭，最终导致三尖瓣闭锁，(一般认为是胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁)。

　　二、发病机制

　　1、病理改变：约90%的三尖瓣闭锁病例，三尖瓣融合成膈膜样的膜，肺动脉总干发育不良，闭锁也可累及右心室流出道和肺动脉总干，而肺动脉瓣严重发育不良，右心室可从严重发育不良到正常大小，甚至扩张，三尖瓣多有程度不等的关闭不全。

　　在三尖瓣闭锁尸体解剖中发现，左心室往往增大和肥厚，但二尖瓣正常或增大，也有个案报道谓二尖瓣呈多瓣畸形，二尖瓣裂和二尖瓣骑跨于发育不全的右心室。

　　三尖瓣闭锁通常包括以下几种畸形：

　　①三尖瓣闭锁，无右心房右心室间的交通;

　　②房间隔缺损或卵圆孔未闭;

　　③室间隔缺损或动脉导管未闭。

　　三尖瓣闭锁是先天性闭合，不存在瓣孔，仅在右心房底部见一小的凹陷，周围被肌纤维所包围，少数为纤维性或膜性结构，心房间的交通80%为卵圆孔未闭，也可能为房间隔缺损，甚至为单心房。

　　三尖瓣闭锁的右心房与右心室连接类型有5种：

　　①肌肉型约占76%～84%，在右心房的底部为肌肉，在靠近侧壁有一小的陷窝，直接横跨于左心室而与右心室无连接;

　　②隔膜型约占8%～12%，右心房与右心室之间为一闭锁的隔膜;

　　③瓣膜型约占6%，右心房与右心室连接处有一开放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉将右心房与右心室完全隔开，形成闭锁;

　　④Ebstein畸形型约占6%，右心房与右心室间形成闭锁的三尖瓣;

　　⑤心内膜垫缺损型约占2%，右心房到右心室的共同房室瓣闭锁。

　　2、病理生理：三尖瓣闭锁病人，体循环静脉回流血液不能直接汇入右心室腔，右心房的血液只能通过心房间交通到达左心房，左心房就成为体，肺循环静脉血混合的心腔，混合血通过较正常为大的二尖瓣口进入左心室，而后经过正常连接的主动脉瓣口和主动脉离开左心室。

　　因此，所有的病人均有不同程度的动脉血氧饱和度降低，其降低程度取决于肺血流阻塞的轻重，若肺部血流正常或增多，肺静脉回心血量正常或增多，则动脉血氧饱和度仅较正常稍低，临床上可无发绀或轻度发绀，若肺部血流减少，肺静脉回心血量减少，则动脉血氧饱和度明显降低，70%出现低氧血症，临床上有明显发绀，如房间隔缺损小，右到左分流受限，生后即出现严重体静脉高压和右心衰竭。