由于三尖瓣闭锁患者的预后效果极差,生存期很短,约70%患者于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者,为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术和矫治性手术。
一、姑息性手术
1、体肺循环分流术:常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术(Blalock-Taussig分流术)或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术(Potts分流术)或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术(Waterston分流术)。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。
2、带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术:三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭,1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力>0.67kPa(5mmHg),需扩大心房之间通道,可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行,常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损,解除右心房和腔静脉高压,缓解右心衰竭。
3、上腔静脉右肺动脉吻合术(Glenn手术):Glenn手术疗效较好,其优点是不加重左心室负荷,也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高,且手术造成的左、右肺动脉连续中断,日后重建手术时操作难度很大。
二、矫治性手术
1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉,在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征有:
①肺动脉平均压力<2kPa(<15mmHg)。
②肺血管阻力<4Wood单位/m2。
③左心室喷射指数>0.6。
④左心室舒张末期压力<1.6kPa(<12mmHg)。
⑤二尖瓣无明显病变。
⑥年龄>2~3岁。
⑦窦性节律。
⑧主肺动脉直径比例≥0.75。
Fontan手术有下列数种操作方法:
1、右心房-肺动脉联结:适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄,但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断,近心端关闭,肺总动脉经主动脉后转向右侧,与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉,防止术后牵拉,引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时,将左房顶部隔入右房侧,保证吻合口直径大小。
2、右房-右室流出道吻合:适用于右心室流出道无狭窄,肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙,不适合于右房顶部与肺动脉吻合。手术方法有右房作“冂”型切口,心房壁翻向右室流出道切口,与切口下边缘作吻合,前壁用心包补片覆盖,形成通道。
3、上腔静脉离断,上腔静脉远端与右肺动脉吻合,近心端与肺总动脉吻合:手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉,防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄。保留右房顶部,避免损伤窦房结动脉。
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