环状胰腺病比较罕见,多数不引起症状。其临床表现与十二指肠受压的程度密切相关,十二指肠受压的程度又取决于环状胰腺的硬度和环绕是否完全。治疗主要是要解除十二指肠第二部的梗阻,必须手术治疗。本文主要阐述环状胰腺病的症状表现及并发症。
环状胰腺的临床表现:
环状胰腺的临床表现主要取决于十二指肠降段受缩窄的程度。按出现症状的早晚,有人将其分为新生儿型和成人型,前者极大多数症状出现在分娩后1~2周内;后者多数于20~40岁才产生症状,可以从慢性病程突然转变为急性临床表现。少数病人可以合并其他畸形,如内脏转位、肠旋转不良、异位胰腺、睾丸未降、食管闭塞、先天性心脏病、Meckel憩室等。其临床表现与十二指肠的受压程度和伴随的其他病理改变密切相关。
新生儿型:
新生儿型环状胰腺多在出生后1周内发病,2周以上发病者少见。主要表现为急性完全性十二指肠梗阻,以顽固呕吐为主,呕吐物可含有胆汁,有时可并发阻塞性黄疸。由于频繁呕吐,可发生脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调、营养不良。如为不完全性十二指肠梗阻,则可伴有上腹部饱胀不适,进食后加重,并间歇性腹痛及呕吐或嗳气,这些症状可反复出现,有的可达20余年,约70%发生在男性。此外,环状胰腺还常伴有其他先天性疾病,如伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、美克尔憩室、先天性心脏病、畸形足等。
成人型:
成人型环状胰腺多见于20~40岁,表现为反复上腹痛和呕吐,呈阵发性发作,进食后腹痛加重,呕吐后可缓解,呕吐物为胃十二指肠液,含有胆汁。病人除了十二指肠梗阻以外,还可以并发其他病理改变,并引起相应的临床症状。本型多表现为慢性十二指肠不全性梗阻的症状,症状出现愈早者,肠梗阻的症状多较严重。
环状胰腺的并发症:
消化性溃疡:
环状胰腺常并发胃和十二指肠溃疡,以十二指肠溃疡为常见,多发生于球后,有时溃疡恰好位于环状胰腺所包围的十二指肠处。溃疡发生的原因与胃十二指肠内容物酸度过高及内容物滞留对胃肠黏膜损伤有关。
胆石症与阻塞性黄疸:
由于环状胰腺位于乏特壶腹处,或因环状胰腺致十二指肠降段明显狭窄,其上段扩张明显,压迫胆总管,也可由于胰腺炎引起胆总管下端梗阻等原因,致胆液排泄不畅易形成胆石,胆管结石可引起黄疸,胆总管受压或并发胰腺炎均可引起阻塞性黄疸。病程久者还可继发胆道结石。
胰腺炎:
环状胰腺并发胰腺炎者占15~30%,其发生原因可能与胰腺导管系统异常有关。胰腺炎常为环状胰腺症状的主要原因且成为病人就诊的原因。急性胰腺炎的水肿或慢性胰腺炎的瘢痕纤维化以及与附近脏器粘连,均可加重十二指肠梗阻。胰腺炎可仅限于环状胰腺部分或侵及全胰腺。发生胰腺炎的原因可能与环状胰腺胰管异常开口有关,或因胆总管下端受压,使胆液逆流入胰管,激发胰酶活化。
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