先天性肠旋转不良是一种有遗传因素导致的疾病,患者只有早期接受治疗,才能够及时控制住病情。通常情况下先天性肠旋转不良是会引起一些疾病的,称为先天性肠旋转不良并发症。该病的治疗方法主要为手术治疗。
一、术前准备
1、新生儿因急性高位肠梗阻伴脱水者,术前迅速补液和给适量血浆,纠正酸碱失衡。有便血、腹胀及腹膜刺激症状提示扭转,积极准备1~2h立即手术。
2、慢性不全梗阻伴营养不良、贫血者,术前准备3~5天,每日洗胃、静脉输液、血浆或氨基酸,贫血者应输给全血,纠正贫血及营养不良后尽快手术。
3、施术者术前需熟悉本畸形各种病理和并发症特点,方能正确施行手术。
二、手术原则及方法
手术可采用经腹直肌切口,右上腹旁正中切口或作上腹部横切口,充分显露肠管。术者必须对此类畸形有充分的认识,才能理解术中所显露的异常情况,而给予正确处理。否则会不知所措而错误处理,以致症状依旧。在判断肠管情况时,应注意十二指肠下部与肠系膜根部的关系,了解近端结肠局部解剖位置,整个肠管常需移置腹腔之外,将扭转的肠管按顺时针方向复位之后,才能辨明肠旋转不良的类型。
1、总系膜手术:总肠系膜手术若肠管位置正常但有总肠系膜,将盲肠及升结肠固定在腹腔右外侧的后腹膜上,用细丝线作结肠后外侧浆膜层与后腹膜间断缝合,缝线排列需紧密以防止右半结肠异常活动。将升结肠系膜从回盲瓣开始斜向十二指肠空肠曲,作系膜背侧和后腹膜褥式缝合以固定结肠系膜。
2、肠复位:将全部小肠提出切口外,就能发现小肠在其系膜根部扭转,盲肠及部分结肠也随着扭转,并包绕于系膜根部,扭转往往是顺时针方向。扭转可达360°~720°。用手托起全部小肠,按扭转的反方向旋转小肠系膜,达到完全复位,此时小肠色泽转佳,肠腔充气,但十二指肠梗阻尚未完全解除。
3、盲肠松解术:上述小肠复位后,即可见到盲肠位于右上腹部,覆盖于十二指肠上,或者连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠第2、3部而引起十二指肠梗阻。因此须作盲肠松解术,将贴近盲肠右侧的腹膜带剪开,并向左侧游离盲肠及结肠,使被覆盖的十二指肠得到显露(此法也称Ladd手术)。有时在十二指肠空肠交界处附近,也有增生的纤维带压迫十二指肠,使其粘连、扭曲,也必须予以剪断,如此才能使十二指肠梗阻完全解除,将盲肠尽可能置于右腹部,使十二指肠完全显露后关闭腹腔。
于系膜根部的前方,将盲肠与升结肠固定于右侧腹膜壁层,肠系膜血管前方的十二指肠下部移位到腹部右侧,防止受压,解除反向旋转所致的肠系膜静脉淤滞,使恢复通畅。
根据多数学者们的随访结果证明手术疗效尚好。虽然小肠系膜仍属游离,按理有可能复发肠扭转,但临床随访证明罕见有复发者。但有时遗留间歇性腹痛,有顽固的消化吸收障碍,引起贫血、血浆蛋白偏低。切除坏死肠管后的营养吸收障碍,视残存肠管的长度和功能而定。死亡病例多数合并有其他畸形。
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