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颅内生殖细胞瘤的检查与诊断

颅内生殖细胞瘤的检查与诊断

  颅内生殖细胞瘤是生殖细胞瘤中的一种,在世界卫生组织的神经系统肿瘤分类中称之为“胚生殖细胞瘤”,对于该病的检查与诊断需要现代医学的高科技仪器才能完成。

  颅内生殖细胞瘤的检查在颅内GCT患者中可检测到很多种TM,但临床上应用较多的主要有四种:

  ①AFP人胎儿主要血清蛋白,正常儿童为1~10ng/ml,分子量65千道尔顿(kDa);②β-HCG正常胎盘合体滋养层细胞分泌,分子量45kDa;③PLAP细胞表面糖蛋白,分子量为68kDa,胎盘的合体滋养层细胞(STGC)可正常表达。④CEA即癌胚抗原,是一种糖蛋白,分子量318kDa。GCT病理亚型不同,TM表达种类、水平各异。

  生殖细胞瘤的检查:

  CT平扫为圆形不规则形或蝴蝶形、均匀等或稍高密度、有或无钙化和小囊变;强化可显现较小的囊变,多表现为中度到明显均匀一致的强化,少数不均匀强化。病灶周边有圆点状钙化。松果体区及鞍区同时发现肿瘤病灶则有利于生殖细胞瘤的诊断。

  MRI扫描多为等或稍长T1、稍长T2信号,偶尔T1混有高信号出血灶。均一强化、边界清楚,仅少数呈中等或不均匀强化。基底节区GE则有其较为独特的影像学特征:肿瘤体积较大,但占位效应不明显、瘤旁水肿较轻,多伴有同侧外侧裂区大脑皮层萎缩。增强扫描时表现为不规则花环样强化或斑点样强化。Nagata认为引起外侧裂区大脑皮质萎缩的机理在于Wsllerian变性:肿瘤浸润和毁坏了脑的白质,尤其是内囊的神经纤维所致。

  TM据报道,用免疫组织化学方法测定,75~100%的GE患者PLAP阳性。若β-HCG﹤50IU/L、AFP﹥20ng/ml、PLAP阳性则应考虑为纯生殖细胞瘤。

  颅内生殖细胞瘤的检查要与胚胎癌、内胚窦瘤、畸胎瘤和恶性畸胎瘤、绒毛膜上皮癌等病症区别开来。脑脊液细胞学检查除良性畸胎瘤外,颅内生殖细胞肿瘤均易发生脑脊液种植播散,部分患者的脑脊液中可以找到脱落的肿瘤细胞,诊断意义重大,但临床检出率不高。

  颅内生殖细胞肿瘤的诊断:

  诊断颅内生殖细胞肿瘤主要发生在鞍上区、基底节区和松果体区等中线区域,不同病理亚型的肿瘤在年龄、性别比例、部位分布、病程长短、临床表现及影像学特征等方面各有其特点。据此,可以作出初步诊断,但尚不足以区分GCT和其他肿瘤抑或GE和NGGCTs,最终确诊尚须依赖肿瘤标志物(TM)水平检测、脑脊液细胞学检查和(或)活体组织检查。

  鉴别诊断鞍上区颅内生殖细胞肿瘤应除外颅咽管瘤、垂体瘤、郎罕组织细胞增多症、淋巴性漏斗神经垂体炎、下丘脑和视神经胶质瘤;底节区需与星形细胞瘤和胶质母细胞瘤鉴别;松果体区应排除松果体细胞瘤、神经胶质瘤等。

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