软骨黏液样纤维瘤的特点是含有不同比例的软骨样的、黏液性和纤维性等的几种组织类型。典型的肿瘤是由分界清楚或融合的小叶所组成,其中含有圆形、卵圆形或星状的细胞,这些细胞有致密的嗜酸粒细胞基质。该病的主要症状有以下几种。
一、症状
1、临床症状和体征:发病年龄差别很大,但是软骨黏液样纤维瘤最典型的发病年龄是在30岁以下,而20~30岁之间又是最好发的年龄段。据统计男性发病稍多于女性。
临床症状无特殊,主要是病变部位慢性进行性疼痛,检查局部可有压痛和肿胀,肢体活动受限等,就诊时距出现临床症状的时间不一,早者可只有1周,慢者症状已持续数年,儿童患软骨黏液样纤维瘤,其特点是临床症状发展较快,自发性骨折虽然罕见,但如果发生则常是引起病人注意的原因,而软骨黏液样纤维瘤中完全没有症状者也是极少的。
2、好发部位:软骨黏液样纤维瘤最常见于四肢长管状骨,以下肢更为多见,约占总病例数的80%,其中侵及胫骨和股骨者约为55%。胫骨好发于近侧端,而股骨和腓骨则好发于远、近侧端。足内各骨(跖骨、趾骨、跟骨)发病者少。
软骨黏液样纤维瘤在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、颅骨、掌骨、下颌骨和上颌骨等发病者和出现多发病灶者均属罕见。
虽然软骨黏液样纤维瘤和成软骨细胞瘤有共同的组织学特点,但是它们的骨骼好发部位是有区别的。软骨黏液样纤维瘤发病在胫骨者较股骨更为常见,而成软骨细胞瘤所侵及的部位与之恰好相反。在上肢成软骨细胞瘤常见于肱骨,而软骨黏液样纤维瘤在肱骨发病者并不多见。更为重要的鉴别要点是成软骨细胞瘤常位于骨骺,而软骨黏液样纤维瘤发病的典型位置是在干骺端。
二、并发症
病理骨折指在某些疾病基础上出现的骨折。最常见的原因是骨的原发性或转移性肿瘤,其他可能导致病理性骨折的因素还有骨质疏松、内分泌紊乱以及骨与软骨的发育障碍性疾病等。与单纯外伤性骨折不同,病理性骨折的骨骼预先被某些病侵蚀、破坏、蛀空,再遇到轻微的外力,甚至没有外力只因自身的重力作用就可以自发骨折。
因此当发生骨折时如果导致骨折的外力十分轻微、骨折前该部位已存在疼痛或在同一部位或其它部位过去曾发生骨折时,则应警惕有病理性骨折的可能。
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