先天性胸腹裂孔疝的症状表现

　　先天性胸腹裂孔疝是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常，局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝，又称先天性后外侧疝或Bochdalek裂孔疝，是最常见的一种先天性疝。本文主要阐述先天性胸腹裂孔疝病的症状表现。

　　先天性胸腹裂孔疝的症状：

　　新生儿期：

　　先天性胸腹裂孔疝新生儿期的临床表现主要涉及呼吸，循环和消化3个系统，并且以呼吸和循环障碍为主，胃肠道症状次之。

　　1、呼吸和循环障碍：

　　①呼吸困难，发绀：在胎儿期，右心室排出血液的85%直接通过卵圆孔，动脉导管流入主动脉至胎盘进行气体交换，尽管胎儿肺受疝入胸腔的内容物压迫而呈萎缩状态，并不威胁胎儿生命，但出生后，气体的交换，血液的氧合则完全依靠患儿的肺来完成，因患侧肺受压萎缩，发育不良，并且纵隔向健侧移位压迫健侧肺，使健侧肺亦有发育障碍，出生后明显的换气不足，导致缺氧和二氧化碳在体内潴留，并反射性的引起呼吸频率增加以弥补换气不足，表现为呼吸困难，急促，发绀等。

　　呼吸困难，急促，发绀等症状可在生后即出现或生后数小时内出现，其严重程度与膈肌缺损大小，腹腔脏器疝入胸腔的数量和体积，肺受压萎缩发育不良程度及健侧肺发育障碍的状况有关，呼吸困难和发绀的程度和发作可呈阵发性改变，心，肺受影响轻者，患儿安静时可无明显症状，哭闹或喂奶时出现或加重;较重者安静时即有呼吸困难，呼吸急促，口周发绀，患侧卧位或半坐位症状缓解或减轻;严重者生后即有显著的呼吸困难，周身发绀，呈进行性加重或突然恶化，随时有呼吸，心跳骤停或死亡的可能，有些患儿在剧烈哭闹后用力呼吸时，可导致患侧胸腔负压显著增大，甚至进一步将腹腔内脏器吸纳入胸腔内，造成患侧肺受压，纵隔向健侧移位加重，出现严重的呼吸困难，如处理不当或处理不及时，可致病儿迅速死亡。

　　②酸血症，低氧血症：临床上除出现呼吸困难，发绀外，病儿很快出现酸中毒和低氧血症，起初为呼吸性酸中毒，以后则为代谢性或混合性酸中毒，生理指标检测和血气分析检测显示，pH降低，PaCO2升高，PaO2明显下降。

　　除呼吸困难，急促，发绀，酸血症，低氧血症外，还有体温低或不升，低血钙，低血镁等一系列症状。

　　③肺动脉高压：腹腔脏器进入胸腔不但使双肺脏发育障碍，而且还使肺动脉扭曲，动脉数量少，动脉壁增厚及血管床横断面积减少等，酸血症，低氧血症可引起肺动脉痉挛，导致肺动脉阻力增高而产生持续性肺动脉高压，结果产生右至左的分流，加重低氧血症和酸血症并使之形成恶性循环，最终因缺氧而死亡。

　　2、消化道症状：

　　消化道症状在临床上较少见，表现为厌食，呕吐等，如果同时伴有先天性肠旋转不良或疝入的腹腔脏器嵌顿时，可出现消化道症状或急性肠梗阻症状，若嵌顿肠管发生绞窄，坏死，可出现胸，腹腔感染，或中毒性休克表现。