先天性胸腹裂孔疝为小儿先天性畸形,多在新生儿期出现症状,因具有肺发育不良,持续性肺动脉高压,严重的低氧血症和高碳酸血症等病理特点,所以有较高的死亡率,是小儿外科领域较为棘手的难题之一。本文主要阐述先天性胸腹裂孔疝的病因及发病机制。
先天性胸腹裂孔疝的病因:
胚胎发育的第8周,心脏的横膈部分形成,并与前肠系膜的背侧相遇,发展成膈肌的中心腱部分。胚胎第9周,胸腹膜的后侧体壁与外侧体壁的肌纤维相融合,完成膈肌的发育。如果原始横膈与胸腹隔膜不能相互融合,则在膈肌上形成缺损,原肠即可从脐带的背侧经此缺损进入胸腔,形成膈疝。因为右膈形成的时间早于左膈,所以左侧膈疝的发生率高于右侧。如膈疝发生于左侧,胃、小肠、结肠、脾等可疝入胸腔。如膈疝发生于右侧,则部分或全部肝脏可疝入胸腔。疝入胸腔的腹腔脏器压迫胎儿的肺脏,影响肺的发育,严重者纵隔向对侧移位,压迫对侧肺,使其发育不全。
先天性胸腹裂孔疝的发病机制:
由于胚胎期胃,肠管等大量腹腔脏器进入胸腔,肺脏受压,发育受阻(肺支气管分支数和肺泡数量大大减少),新生儿出生后呼吸功能欠佳,表现为呼吸困难,生后开始呼吸,随着吞咽的空气进人胃肠道,进一步加重了对肺的压迫,阻碍气体交换,出现动脉氧分压降低,二氧化碳分压升高,呼吸性酸中毒,缺氧,酸中毒可引起肺血管痉挛,导致肺动脉阻力增高,血液经动脉导管和卵圆孔由右至左的分流量增加,进一步加重低氧血症和酸血症,并使之形成恶性循环。
胎儿期,右心室排出的血液有85%未通过肺,而直接经卵圆孔或动脉导管分流入主动脉至胎盘进行气体交换,胎儿型循环的分流是由于胚胎肺内充满液体和肺小动脉因血氧低而收缩使肺血管阻力增高所导致的,新生儿出生后肺内充满空气,肺泡内液体被吸收,肺小动脉因氧分压增高而扩张致使肺血管阻力随即降低,加之断脐后体循环血压升高,循环即转为成人型循环,出生后有3种肺血管发育异常可引起肺血管阻力增高并发生肺外右至左分流,其一:肺血管广泛细小,使肺血管的总血容量减少;其二:肺动脉分支减少,使单位肺组织内的血管数减少;其三:肺小动脉的平滑肌层增厚。
由于先天性膈疝伴发肺小动脉发育不良,管壁肌层肥厚,对低氧和高碳酸血症非常敏感,更易发生血管痉挛,这是患儿肺动脉高血压和右至左分流的主要原因,除了肺血管痉挛因素外,肺脏发育不良,肺血管普遍细小,肺动脉分支数量少等因素直接导致肺血管内总血容量减少,也是引起肺血管阻力增高,发生血循环右至左分流的重要原因。
疝环(膈肌缺损)过大者极少发生嵌顿,小者则易发生嵌顿,当咳嗽,哭闹或用力排便时可使腹内压升高,致使较多胃肠管进入胸腔内,由于疝环的卡压,肠管排空障碍,严重者发生绞窄,随着肠壁水肿和肠腔膨胀扩大,对肺和心脏的压迫加重,呼吸和循环逐渐发生障碍,如果嵌顿的肠管发生血循环障碍,出现绞窄坏死,穿孔时,可导致严重的胸腹腔感染,中毒性休克。
其他疾病在线咨询
更多
免疫力低下容易患哪种病?
免疫力低下容易患感染性疾病。 免疫力是人体的防御机制,免疫力正常时,可以及时清除病原体、人体发育异常的细胞、人体内衰亡的细胞及其产物,维持人体正常的生理功能。 免疫力低下时,人体容易发生细菌、病毒、真...
1个回答
免疫力低下的皮肤病有哪些
免疫力低下时容易发生的皮肤病,一般多是感染性的,如带状疱疹、脓疱疮、毛囊炎、真菌性皮肤病等。 免疫系统就相当于我们的防御系统,皮肤就相当于我们的防御屏障,当我们的免疫力低下时,患上某些皮肤病的几率就会...
1个回答
发烧引起疱疹的原因是什么
发烧引起的疱疹可能为带状疱疹。带状疱疹主要是由于带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起的急性感染性皮肤病。发病的直接原因为潜伏的病毒被激活,主要原因可能为患者的免疫力降低。 曾患水痘的成年人体内“潜伏”有...
1个回答
病毒感染发烧
经常患呼吸道病毒感染发烧,是由于体内的免疫调节功能下降所引起的。建议用中药调养,优点是能够从根本上提高机体内在的免疫调节能力。虽然没有西药见效那么快,但是对于经常病毒感染的人来说是相当不错的,如果用头...
1个回答
病毒感染发烧会反复吗
病毒性感染的发烧是会反复的。病毒性感染的发烧通常会出现头痛、发热等症状,随着病情的不断发展,甚至会导致病毒侵袭组织器官,危及患者的生命。在出现以上症状时,建议及时赶往医院,在医生的指导下进行有效的治疗...
1个回答
病毒感染发烧八天了
在这种情况下,我们不能乱用药。首先要去医院检查血常规,判断是细菌感染亦或病毒感染。然后有些诊所不具备检测条件,所以都是靠经验来判断的,这样会有误差,因为短期发热对身体不会有很大影响,但如果持续发热对人...
1个回答
宝宝身上红疙瘩发烧
孩子发烧,身上起红疙瘩的原因有很多种,比如局部皮肤粘膜过敏反应、蚊虫叮咬、皮下细菌感染引起的毛囊炎。也有可能是病毒感染引起的传染性的出疹性疾病,常见的有水痘、麻疹、猩红热、幼儿急疹,都有可能引起发烧,...
1个回答
宝宝发烧五天
小孩发热只是疾病的一个症状,孩子发热大部分是感染引起。常见的呼吸道感染,例如:扁桃体炎、支气管炎、肺炎等;消化道感染,例如:肠炎等等都可以出现发热症状,孩子如果已经发热5天了,需要尽早带孩子到医院就诊...
1个回答
宝宝发烧无故
宝宝无缘无故的发烧通常与感染因素有关,如细菌感染、病毒感染、支原体感染等。因为宝宝的器官功能没有发育完善,免疫力比较低下,受到这些病原体感染后,就会引起发烧的症状。但也不排除是由于疾病所致,如系统性红...
1个回答
宝宝发烧睡觉好吗
发烧时,体温上升时会使肌肉收缩,导致身体疲劳,出现昏昏欲睡的表现。若白天睡眠,精神状态不佳建议到医院完善检查。一岁以下儿童肺炎和脑炎的症状通常不典型,有时仅表现为发热、嗜睡,因此也要观察儿童的精神状...
1个回答
宝宝发烧手脚热吗
宝宝发烧手脚热,主要的原因是宝宝身体中的散热能力比较差,也是由于病毒性或者是细菌感染所导致。如果孩子体温超过38.5度,可以应用布洛芬来进行降温。如果孩子体温没有超过38.5度,可以应用物理降温的方法...
1个回答
宝宝发烧嗓子呼噜呼噜
宝宝发烧嗓子呼噜呼噜的,说明宝宝可能是咽喉炎、扁桃体发炎或者是支气管炎症导致的发烧,宝宝太小,咽喉发育还不健全,有炎症的时候分泌物形成的痰液不能咳出来,就会出现呼噜呼噜的响声。可以给宝宝服用消炎药和化...
1个回答
健康资讯
更多
可能关注