小儿烟雾病的症状表现有哪些

　　小儿烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，病因不明，目前多将本病分为先天性与后天获得性两类，先天性烟雾病多有遗传因素。后天性烟雾病系因多种病因所致，如镰状细胞贫血，神经纤维瘤病，结节性硬化，糖原贮积病等。本文主要针对小儿烟雾病的症状表现进行阐述。希望能对患者在此病的了解上有所帮助。

　　小儿烟雾病的症状：

　　小儿烟雾病的常见症状有脑膜刺激征、无力、颅内出血等。

　　小儿烟雾病可发生各年龄组，儿童好发年龄高峰在10岁以下，临床表现可分缺血型和出血型两类，儿童患者以缺血型居多，成年患者则以颅内出血表现为主，Karasawa等报道了104例儿童烟雾病，最常见的临床表现是偏瘫，其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持续性偏瘫44例，皮质功能障碍最常见是失语占21例，值得注意TIA高频发生是在首次发病后的头4年，以后则少见。

　　部分患儿或头痛起病，头痛可发生在偏瘫前几个月或一年之久，也曾见到个别患儿**症状是蛛网膜下腔出血，表现为剧烈头痛，明显的颈抵抗及脑膜刺激征等，成人首先症状则以蛛网膜下腔出血多见，运动障碍次之，北京儿童医院报道烟雾病19例，5岁以上发病者12例(63%)，19例患儿中，以发作性肢体无力或偏瘫为**症状者10例(53%)，主要临床表现中偏瘫17例，其中交替性偏瘫7例，运动性失语11例，头痛10例，临床提示如以肢体无力或偏瘫，运动性失语或头痛为主要表现的患儿，应考虑到本病的可能性，应尽快做头颅的磁共振血管造影(MRA)或脑血管造影以争取早期诊断，并进一步检查有助明确病因。

　　小儿烟雾病的并发症：

　　躯体感觉障碍癫痫：

　　小儿烟雾病的其他症状尚有感觉障碍、癫痫发作、失明、不自主运动、智力减退及精神异常等。出血型的烟雾病，平常像正常人一样，一旦发病，会突发剧烈头痛，随后恶心、呕吐，很快就会昏迷。到医院一查是脑出血，再进一步检查是由于烟雾病引起的脑出血。这部分病人的病情都很重，严重的一直处在昏迷状态，即使经积极治疗后患者清醒了也有严重的神经肢体功能障碍。