颅底凹陷症的检查诊断方法

　　颅底凹陷症临床常见是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及中枢椎骨质发育畸形，寰椎向内陷入，枢椎齿状处高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延积水、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，椎动脉受压出现供血不足表现。该病主要的检查诊断方法有以下几种。

　　一、检查

　　1、血，尿，便常规检查正常，脑脊液检查一般无异常。

　　2、放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片，体层摄片，前后位开口摄片(检查寰，枢椎)，颅底摄片(检查斜坡，齿状突)等颅脑平片，通常颅-颈侧位片即可确诊，是诊断颅底凹陷症最简单的方法，必要时可行CT扫描，矢状面重建，则对枕骨大孔区的畸形观察更为清楚，另外可根据病情选择脊髓造影，气脑造影，脑室造影和脑血管造影等。

　　二、鉴别诊断

　　本病需要与下列疾病鉴别：

　　1、脊髓空洞症：脊髓空洞症常与颅底凹陷症并存，其临床特征为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍，手部小肌肉多有萎缩，甚至畸形。如症状持续加重，并有颅内结构受损表现，应考虑有颅底凹陷症的可能，CT及MRI有助于诊断。

　　2、上颈髓肿瘤：本病可表现为颈部及枕部疼痛、膈肌和肋间肌麻痹，四肢硬瘫，症状进行性加重。早期症状类似颅底凹陷症，但缺乏颅底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症状。X线检查或脊髓造影有助于鉴别诊断。

　　3、原发性侧索硬化：主要表现为两侧锥体束征阳性，即四肢瘫痪。如病变波及皮质延髓束，尚可出现吞咽困难及声音嘶哑，但无感觉障碍。颅颈X线检查多正常。

　　4、进行性脊髓性肌萎缩：由于病变常从下颈段及上胸段脊髓前角细胞开始，一般最早表现为双手指无力，持物不稳，手部小肌肉萎缩及肌纤维震颤，并逐渐发展至前臂、臂部和肩部，一般无感觉障碍。颅底X线检查正常。

　　5、颈椎病：主要表现为上肢肌肉萎缩以及长束征，常有神经根性疼痛，在病变水平明显的节段性感觉障碍少见，可有椎动脉供血不足的症状，但缺乏脑神经受累及小脑症状，一般无颅内压增高表现。颈椎X线检查可以诊断。

　　6、脊髓梅毒：在出现增殖性颈髓硬脊膜炎时，可出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征。缺乏颅内结构损害的表现。脊髓造影显示蛛网膜下腔阻塞。患者多有梅毒病史，脊髓症候病史短，血及脑脊液华氏及康氏反应阳性。颅颈X线检查可明确诊断。

　　7、其他：本病尚需与颅后窝肿瘤、颈椎间盘突出和肌萎缩性侧束硬化症等相鉴别。