颅底凹陷症临床常见是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及中枢椎骨质发育畸形,寰椎向内陷入,枢椎齿状处高出正常水平进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,压迫延积水、小脑及牵拉神经根产生一系列症状,椎动脉受压出现供血不足表现。该病主要的检查诊断方法有以下几种。
一、检查
1、血,尿,便常规检查正常,脑脊液检查一般无异常。
2、放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片,体层摄片,前后位开口摄片(检查寰,枢椎),颅底摄片(检查斜坡,齿状突)等颅脑平片,通常颅-颈侧位片即可确诊,是诊断颅底凹陷症最简单的方法,必要时可行CT扫描,矢状面重建,则对枕骨大孔区的畸形观察更为清楚,另外可根据病情选择脊髓造影,气脑造影,脑室造影和脑血管造影等。
二、鉴别诊断
本病需要与下列疾病鉴别:
1、脊髓空洞症:脊髓空洞症常与颅底凹陷症并存,其临床特征为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍,手部小肌肉多有萎缩,甚至畸形。如症状持续加重,并有颅内结构受损表现,应考虑有颅底凹陷症的可能,CT及MRI有助于诊断。
2、上颈髓肿瘤:本病可表现为颈部及枕部疼痛、膈肌和肋间肌麻痹,四肢硬瘫,症状进行性加重。早期症状类似颅底凹陷症,但缺乏颅底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症状。X线检查或脊髓造影有助于鉴别诊断。
3、原发性侧索硬化:主要表现为两侧锥体束征阳性,即四肢瘫痪。如病变波及皮质延髓束,尚可出现吞咽困难及声音嘶哑,但无感觉障碍。颅颈X线检查多正常。
4、进行性脊髓性肌萎缩:由于病变常从下颈段及上胸段脊髓前角细胞开始,一般最早表现为双手指无力,持物不稳,手部小肌肉萎缩及肌纤维震颤,并逐渐发展至前臂、臂部和肩部,一般无感觉障碍。颅底X线检查正常。
5、颈椎病:主要表现为上肢肌肉萎缩以及长束征,常有神经根性疼痛,在病变水平明显的节段性感觉障碍少见,可有椎动脉供血不足的症状,但缺乏脑神经受累及小脑症状,一般无颅内压增高表现。颈椎X线检查可以诊断。
6、脊髓梅毒:在出现增殖性颈髓硬脊膜炎时,可出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征。缺乏颅内结构损害的表现。脊髓造影显示蛛网膜下腔阻塞。患者多有梅毒病史,脊髓症候病史短,血及脑脊液华氏及康氏反应阳性。颅颈X线检查可明确诊断。
7、其他:本病尚需与颅后窝肿瘤、颈椎间盘突出和肌萎缩性侧束硬化症等相鉴别。
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